124例骨髓增生異常綜合征臨床特征及預(yù)后危險(xiǎn)因素分析.pdf

1、背景：骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，具有最終向急性白血病進(jìn)展的高風(fēng)險(xiǎn)。目前國(guó)外大量臨床資料分析總結(jié)了MDS的臨床特點(diǎn)，但這些特點(diǎn)是否國(guó)內(nèi)病人同樣具有，還需相關(guān)臨床資料進(jìn)一步證實(shí)。
　　目的：為了進(jìn)一步了解國(guó)內(nèi)MDS患者臨床特征，將2007.1-2011.10年我院124例M DS患者進(jìn)行回顧性臨床資料分析。
　　方法：醫(yī)院獨(dú)立對(duì)每個(gè)病人骨髓及外周血涂片行細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，每位患者診斷均滿足維也納MDS最

2、低診斷標(biāo)準(zhǔn)，并依據(jù)2008年WHO分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分型，本次研究共124例合格病人。
　　結(jié)果：該次資料中位年齡57.5歲(范圍17-94歲)，男女比1.8:1。年齡小于40歲的病人占25％，年齡小于60歲的病人占57.3%。據(jù)WHO分型各型比例分別RCUD為12.1%，其中RA8.1%、RN1.6%、RT2.4%，RARS4%，RCMD38.7%， RAEB-120.2%，RAEB-223.4%，MDS-u1.6%，5q-0%。70

3、.3%患者伴貧血癥狀。124例患者共31例行染色體檢查，31例中共35.3%病人檢測(cè)到異常結(jié)果。其中異常染色體中以+8最為多見，其中+7號(hào)染色體患者預(yù)后結(jié)果最差。治療以輸血治療最主要。124例患者中位生存期17.9個(gè)月。14.6%患者轉(zhuǎn)為急性白血病，轉(zhuǎn)白中位時(shí)間5.6個(gè)月，轉(zhuǎn)白類型以M2最多?；颊哳A(yù)后危險(xiǎn)因素分析中單因素K-M生存分析中得出年齡、性別、LDH值、WBC、外周原始細(xì)胞數(shù)、骨髓原始細(xì)胞數(shù)、Plts、Plt質(zhì)量，臨床分型(08

4、年修訂)具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，將其多因素COX分析后，得出外周原始細(xì)胞數(shù)、骨髓原始細(xì)胞數(shù)，LDH*年齡，PLT質(zhì)量為獨(dú)立預(yù)后危險(xiǎn)因素。并以此建立適合國(guó)內(nèi)新積分預(yù)后系統(tǒng)R-WPSS(國(guó)內(nèi))，將患者分為四組，分別為：低危組、中危組、高危組、極高危組；中位生存期分別為：46、36、12、3個(gè)月。
　　結(jié)論：該次資料得出MDS患者中位年齡為57.5歲，這和國(guó)內(nèi)及亞洲各國(guó)MDS患者中位年齡相似，但比歐美國(guó)家小10余歲，原因考慮與生物及環(huán)境因素相關(guān)

5、。男女性別比值和國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)一致。MDS患者入院時(shí)伴發(fā)疾病以肺部感染最常見(14.5%)，慢性疾病以高血壓及糖尿病多見，分別為10.4%、4%。MDS的癥狀以貧血最為多見(70.2%)，體征中肝脾及淋巴結(jié)腫大不多見。異常染色體以+8最多見，7號(hào)染色體異常預(yù)后最差。年齡*LDH、PLT質(zhì)量、骨髓及外周血原始細(xì)胞為獨(dú)立預(yù)后危險(xiǎn)因素。血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)的多少和患者的預(yù)后關(guān)系不大。提出適合國(guó)內(nèi)未行染色體檢查患者預(yù)后積分系統(tǒng)R-WPSS，依