一例anca相關(guān)性血管

1、入院查體：,PE:T37.0℃，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，雙眼瞼潮紅，面部滿布暗紅色點(diǎn)狀丘疹，壓之退色，皮膚鞏膜無(wú)黃染，扁桃體不腫大，頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，HR96次/分，早搏偶及，兩肺呼吸音粗，未及啰音，腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，雙手手指充血潮紅，略腫脹，無(wú)壓痛，雙下肢不腫，下肢關(guān)節(jié)無(wú)明顯腫大畸形，四肢肌力5級(jí)，病理反射未引出。,實(shí)驗(yàn)室檢查：,生化：白蛋白

2、36.3g/L,球蛋白 40.3g/L,乳酸脫氫酶 318.2U/L,α-羥丁酸脫氫酶 248.4U/L,肌酸激酶 379U/L,肌酸激酶MB型同工酶 19.1U/L，肝腎功能電解質(zhì)血酯正常。腫瘤標(biāo)志物正常。血常規(guī)：WBC8.6*10^9/L,NE 80.5%, HB104.0g/L, PLT 456*10^9/L；血沉 63mm/h；C-反應(yīng)蛋白(超敏) 39.5mg/L。大便隱血弱陽(yáng)性 ，尿常規(guī)正常。尿免疫球蛋白IgG 10

3、.30mg/L,尿免疫球蛋白輕鏈κ 28.60mg/L,尿免疫球蛋白輕鏈λ 8.79mg/L,尿β2微球蛋白 0.46mg/L；HLA-B27(-)。補(bǔ)體C3，C4，IgA正常, IgG略高。抗核抗體譜：抗PCNA弱陽(yáng)性。 p-ANC(+) A-ANCA(-),,心超示：右心偏大，室間隔偏厚，心包積液。心電圖示竇性心律。 胸部CT：兩肺下葉間質(zhì)性改變，心影增大、少量心包積液。B超示：1.肝囊腫。2.脾大。3.膽胰雙腎輸尿管膀

4、胱未見(jiàn)明顯異常。,,,診斷：,1.ANCA相關(guān)性血管炎？ 2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡？,SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn),1．頰部紅斑 扁平或高起,在兩顴突出部位固定紅斑。 　　2．盤(pán)狀紅斑 片狀高超皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊性病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。 　　3．光過(guò)敏 對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。 　　4．口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為

5、無(wú)痛性。 　　5．關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2了個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液.,,6．漿膜炎 胸膜炎或心包炎。 　　7．腎臟病變 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(紅細(xì)胞,血紅蛋白,顆粒管型或混合管型)。 　　8．神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。 　　9．血液學(xué)疾病 溶血性貧血或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。 　　10．免疫學(xué)異常 抗dsDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性?；?/p>

6、抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心膦脂抗體,或狼瘡抗凝物,或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性)。 　　11．抗核抗體 在任何時(shí)間和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體異常。 　　該診斷標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染，腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時(shí)具備第7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者ANCA水平檢測(cè)及臨床意義 馬蘭 杜宗孝 樸文花 &#

7、160;河北聯(lián)合大學(xué)學(xué)報(bào)醫(yī)學(xué)版2012年06期,【摘要】：①目的探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者血清中抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)的陽(yáng)性檢出率及與病情的相關(guān)性。②方法 ANCA和抗雙鏈DNA(抗ds-DNA)均應(yīng)用間接免疫熒光技術(shù)(IIF)及酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)檢測(cè)。③結(jié)果 103例SLE患者中ANCA陽(yáng)性40例(38.8%),皆為核周型ANCA。抗ds-DNA抗體在ANCA陽(yáng)性組及ANCA陰性組兩組間比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.0

8、1);40例ANCA陽(yáng)性組中,狼瘡活動(dòng)患者占28例(70%),63例ANCA陰性組中狼瘡活動(dòng)患者占17例(26.9%),兩組陽(yáng)性率相比,差異有顯著性(P0.01)。④結(jié)論 ANCA在SLE患者中有一定的陽(yáng)性檢出率,且與疾病的活動(dòng)呈正相關(guān)。,抗增殖型細(xì)胞核抗原抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床意義王靜 胡朝軍 李唏 張蜀瀾 李麗君 董曉娟 李永哲. 《中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志》2011.3. 192-196,抗PCNA抗體是臨床少見(jiàn)的自身

9、抗體,主要見(jiàn)于SLE患者,但并不是SLE的特異性抗體,還可出現(xiàn)在其他自身免疫性疾?。ˋID）及非AID患者中。當(dāng)其熒光滴度較高或與其他特異性抗體組合出現(xiàn)時(shí),臨床應(yīng)警惕有明確或處在進(jìn)展中的SLE;在其他AID及非AID患者中抗PCNA抗體往往單獨(dú)出現(xiàn),并且熒光滴度較低。,系統(tǒng)性血管炎命名分類（Chapel Hill，1994）,大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）Kawasa

10、ki 病小血管韋格納肉芽腫?。╓egener’s granulomatosis, WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192,圖1　原發(fā)性系統(tǒng)

11、性血管炎的分類注釋: ANCA2抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體;MCLN:綜合征- 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征,Polyarteritis Nodosa (PAN),40-60歲, 男性略多.累及中等血管也可以累及小血管.體重減輕, 皮膚損害 (紫癜, 青斑或網(wǎng)青斑, 潰瘍, 結(jié)節(jié)), 多發(fā)性單神經(jīng)炎, 腹痛, 睪丸痛, 高血壓, 關(guān)節(jié)痛/肌痛HBV感染腎損害MRA: 動(dòng)脈瘤和血管狹窄預(yù)后: 5年存活率: 13%(未治療),40%(治療后

12、),藥物,ANCA相關(guān)性血管炎,細(xì)菌感染,病毒感染,硅,氣候,,,,,,ANCA的定義和靶抗原,Polyarteritis Nodosa (PAN),1990年美國(guó)PAN及MPA診斷標(biāo)準(zhǔn),體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無(wú)力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）,Microscopic P

13、olyangitis (MPA),50歲發(fā)病, 男性略占優(yōu)勢(shì)累及小動(dòng)脈, 小靜脈和毛細(xì)血管.特征性表現(xiàn)為皮膚-肺-腎綜合征 (最常見(jiàn)的皮疹為可觸及的紫癜)ANCA陽(yáng)性率為80%; 其中60%為p-ANCA, 40%為c-ANCA.,Wegener’s Granulomatosis,30s-40s為高峰年齡, 任何年齡都可.上呼吸道肉芽腫 (鼻竇炎, 耳炎, 鼻衄),下呼吸道癥狀(咯血), 可累及眼, 鼻和其他器官34%患者可出

14、現(xiàn)中樞和外周神經(jīng)病變腎損害(腎小球腎炎),急性腎衰單純激素治療不能阻止病情進(jìn)展, 75%的患者對(duì)CTX有效.,美國(guó)1990年WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn),鼻/口腔炎，口腔潰瘍，膿性/血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活檢見(jiàn)動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周圍，或血管外部位有肉芽腫性炎癥有2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為WG,Wegener’s Granulomatosis,變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）,哮喘

15、史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷,Churg-Strauss Syndrome,過(guò)敏性肉芽腫性血管炎.中年發(fā)病, 平均年齡 44歲.哮喘, 嗜酸性粒細(xì)胞增多(>10%), 神經(jīng)病變 (手套和襪套樣,單/多發(fā)).肺(哮喘, 咯血, 浸潤(rùn)).血管炎通常發(fā)生在哮喘的頭3年.60%-70%的患者p-