腎小球腎炎

1、第十一章泌尿系統(tǒng)疾病(Diseases of Urinary System),,,病理教研室 張景航,,教學(xué)內(nèi)容 腎小球腎炎 腎盂腎炎 腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤,解剖生理：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀胱和尿道組成。,,概 述｜Overview,,概 述｜Overview,,表面觀,,概 述｜Overview,,,切面觀,,概 述｜Overview,腎單位 是由腎小球及其相連的腎小管組成。,,概 述｜Overview,腎小球

2、 由血管球和腎球囊構(gòu)成。,概 述｜Overview,血管球毛細(xì)血管腔的血液濾入腎小囊腔形成原尿,概 述｜Overview,腎小球由血管球和腎球囊構(gòu)成。,,概 述｜Overview,濾過(guò)膜（filtering membrane） --屏障作用（機(jī)械屏障、電荷屏障） 1.內(nèi)皮細(xì)胞 2.基底膜（膠原、層粘連蛋白、硫酸肝素） 3.臟層上皮細(xì)胞/足細(xì)胞 正常濾過(guò)膜對(duì)水、小分子溶質(zhì)有高通透性，白蛋白等幾乎完全不能通過(guò)

3、,,概 述｜Overview,概 述｜Overview,濾過(guò)屏障模式圖,,腎的各組成部分之間聯(lián)系密切，損傷時(shí)常相互影響腎小球不能再生，腎小管再生能力很強(qiáng)腎的代償儲(chǔ)備能力很大，注意早期可能出現(xiàn)的癥狀非常重要,,第一節(jié) 腎小球腎炎,,概念 是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。分類 1.原發(fā)性腎小球腎炎 2.繼發(fā)性腎小球病變 3.遺傳性腎小球腎炎,,一 、病因及發(fā)病機(jī)制

4、 大部分原發(fā)性腎小球腎炎及繼發(fā)性腎小球腎炎由免疫機(jī)制引起。與腎小球腎炎發(fā)病有關(guān)的抗原 （內(nèi)源性抗原、外源性抗原）,,內(nèi)源性抗原 腎小球性抗原（腎小球基膜抗原、系膜細(xì)胞的 細(xì)胞膜抗原等）。 非腎小球性抗原（核抗原、免疫球蛋白等）。外源性抗原 生物性抗原（病源微生物） 生物性抗原（藥物、異種血清等）。,抗原抗體復(fù)合物是引起腎小球損傷的主要原因。其他如補(bǔ)體依

5、賴的細(xì)胞毒反應(yīng)、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體激活等免疫機(jī)制也可引起腎炎發(fā)生。,循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎 抗體與非腎小球性可溶性抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，沉積在腎小球內(nèi)，常與補(bǔ)體結(jié)合引起腎小球損害，屬I(mǎi)II型超敏反應(yīng)。電鏡下呈高電子密度致密物，可定位于系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮下；免疫熒光顯示沉積物內(nèi)的Ig或補(bǔ)體，呈顆粒性熒光。,,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積與否及沉積部位、程度取決于：分子大小、電荷（＋－）,,,,上皮下沉積,內(nèi)皮下沉積,循環(huán)復(fù)合物,EM :

6、免疫復(fù)合物也稱電子密集堆積物,顆粒狀熒光,,2. 原位免疫復(fù)合物性腎炎 抗體與腎小球內(nèi)固有的抗原成分或經(jīng)血液循環(huán)植入腎小球內(nèi)的抗原反應(yīng)，導(dǎo)致原位免疫復(fù)合物形成，引起腎炎。,,抗原,抗體,基底膜沉積物,,原位免疫沉積,,,,人類原位免疫復(fù)合物性腎炎的經(jīng)典動(dòng)物模型：抗腎小球基膜腎炎Heymann腎炎,,（1）抗腎小球基膜腎炎：由抗體與基膜本身抗原成分反應(yīng)引起（Masuqi或腎毒性血清性腎炎）。大鼠腎皮質(zhì)勻漿注入兔體內(nèi)，獲得兔

7、抗鼠腎抗體--該抗體注入健康大鼠--抗體與大鼠基膜反應(yīng)--引起腎炎。,,抗腎小球基膜腎炎示意圖,,免疫熒光：抗體沿基膜沉積，形成連續(xù)線性熒光。感染或其他因素使基膜結(jié)構(gòu)改變或病原微生物與基膜成分具有共同抗原性引起交叉反應(yīng)。,,抗基底膜腎炎：線型熒光,,（2）Heymann腎炎：是研究人類原發(fā)性膜性腎炎的動(dòng)物模型。以近曲小管刷狀緣成分（Heymann抗原）免疫大鼠--產(chǎn)生抗體--引起與人膜性腎炎相似的病變。,,Heymann抗原存在于腎

8、小管上皮細(xì)胞的刷狀緣及足突細(xì)胞外表面。 Heymann抗原與受體相關(guān)蛋白構(gòu)成抗原復(fù)合物--抗體與之結(jié)合--形成上皮下沉積物。,,Heymann腎炎示意圖,,免疫熒光：沿基膜彌漫顆粒狀I(lǐng)g或補(bǔ)體沉積。電鏡：基膜與足細(xì)胞間小塊狀電子致密物。,3.抗腎小球細(xì)胞抗體引起的細(xì)胞損傷在無(wú)免疫復(fù)合物沉積的腎炎中可能起主要內(nèi)容?？贵w與腎小球細(xì)胞抗原成分反應(yīng)，通過(guò)抗體依賴的細(xì)胞毒反應(yīng)機(jī)制誘發(fā)病變。如抗系膜細(xì)胞抗原的抗體--系膜溶解，系膜細(xì)胞增生

9、；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗原的抗體--內(nèi)皮細(xì)胞損傷,4. 細(xì)胞免疫性腎小球腎炎 產(chǎn)生的致敏的T淋巴細(xì)胞可致腎小球損傷。5. 補(bǔ)體替代途徑的激活 個(gè)別類型腎炎的發(fā)生主要由補(bǔ)體替代途徑的激活引起，可不伴免疫復(fù)合物沉積。,,6.引起腎小球損傷的介質(zhì)包括細(xì)胞和大分子可溶性生物活性物質(zhì)。補(bǔ)體-白細(xì)胞介導(dǎo)的機(jī)制是引起腎小球改變的一個(gè)重要途徑。,,中性粒、單核細(xì)胞 浸潤(rùn),蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、細(xì)胞因子：IL-1 ,TNF,GBM受損通透性

10、升高,蛋白尿、血尿,系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)硬化、基膜增厚,C5a,,C5b~C9,,系膜細(xì)胞,,PDGF TGF-β,,,,,,,,,IC沉積于濾過(guò)膜上,引起腎小球損傷的其它介質(zhì)：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞、血小板、腎小球內(nèi)細(xì)胞、纖維素等介質(zhì)的共同作用：1.損傷基底膜、內(nèi)皮細(xì)胞、足細(xì)胞2.毛細(xì)血管通透性增高3.刺激系膜細(xì)胞增生4.刺激足細(xì)胞增生,二、基本病理變化腎穿刺活檢光鏡：HE、特殊染色（PAS和PASM染色顯示基膜和系膜區(qū)改變；

11、Masson三色染色顯示特殊蛋白性物質(zhì)、基膜、系膜和膠原纖維）免疫熒光見(jiàn)檢測(cè)免疫球蛋白和補(bǔ)體電鏡檢測(cè)超微結(jié)構(gòu)改變及免疫復(fù)合物沉積部位,,正常腎小球（PASM染色）：腎小球毛細(xì)血管基底膜及腎小球系膜基質(zhì)嗜銀性染成黑色,正常腎小球（Masson染色）：圖的右方是血管極，左方是尿極，淡藍(lán)染色的血管袢中可見(jiàn)紅細(xì)胞。血管袢附著的藍(lán)色部分是腎小球系膜區(qū)。,腎間質(zhì),,基本病變包括：腎小球細(xì)胞增多基膜增厚和系膜基質(zhì)增多 炎性滲出和壞死 玻

12、璃樣變和纖維硬化 腎小管和間質(zhì)的改變,,腎小球細(xì)胞增多 增生性腎小球腎炎時(shí)，腎小球系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)目增多。,,正常腎小球,增生腎小球,,基膜增厚和系膜基質(zhì)增多基膜增厚或內(nèi)皮下、上皮下、基膜內(nèi)免復(fù)合物沉積。增厚的基底膜理化性狀改變、通透性增高--血管袢或血管球硬化。系膜細(xì)胞增生--系膜基質(zhì)增多—嚴(yán)重時(shí)致腎小球硬化,,基底膜增厚,,炎性滲出和壞死急

13、性腎炎時(shí)，腎小球內(nèi)可有中性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞和纖維素滲出，毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，并可伴血栓形成。,,中性粒細(xì)胞滲出,,玻璃樣變和硬化腎小球玻變指HE染色顯示均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。玻璃樣變導(dǎo)致腎小球固有細(xì)胞減少甚至消失，毛細(xì)血管袢塌陷，管腔閉塞，膠原纖維增加，腎球囊臟、壁層愈合，形成節(jié)段性或整個(gè)腎小球硬化。,,透明樣變或硬化,腎小管和間質(zhì)的改變腎小管上皮細(xì)胞可發(fā)生變性。管腔內(nèi)出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞或細(xì)胞碎片凝聚形成的管型。腎間質(zhì)出血、

14、水腫，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球發(fā)生玻璃樣變或硬化時(shí)，腎小管可萎縮、消失，間質(zhì)可纖維化。,腎小管內(nèi)發(fā)生蛋白變性 腎小管間質(zhì)可纖維化,三、臨床表現(xiàn)腎小球腎炎引起不同的臨床表現(xiàn)和體征，包括尿量的改變（少尿、無(wú)尿、多尿或夜尿）、尿性狀的改變（血尿、蛋白尿和管型尿）、水腫和高血壓。類型：5種,,1.急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome）起病急，常表現(xiàn)為明顯的血尿、輕至中度蛋白尿，常有水腫和高血壓。嚴(yán)重者

15、出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。,,2. 快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome）起病急，進(jìn)展快，出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿改變后，迅速發(fā)生少尿或無(wú)尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性腎功能衰竭。,,3. 腎病綜合征（nephrotic syndrome）大量蛋白尿（每天尿中蛋白含量達(dá)到或超過(guò) 3.5g）明顯水腫低蛋白血癥高脂血癥和脂尿,簡(jiǎn)稱三高一低,,4.無(wú)癥

16、狀性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria）持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿，或兩者兼有。,,5.慢性腎炎綜合征 （chronic nephritic syndrome）見(jiàn)于各型腎炎終末階段，主要表現(xiàn)為多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。,,氮質(zhì)血癥（azotemia）： 腎小球病變使腎小球?yàn)V過(guò)率下降，引起血尿素氮和血漿肌酐水平增高，此類生化改

17、變稱為氮質(zhì)血癥。尿毒癥（ uremia）： 發(fā)生于急性或慢性腎功能衰竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一系列自體中毒的癥狀和體征。,,四、腎小球腎炎的病理類型急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┹p微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎,腎小球疾病病理診斷中，應(yīng)注意病變的分布彌漫性腎炎指病變

18、累及全部或大多數(shù)腎小球（50%）以上。局灶性腎炎指病變累及部分（50%以下）腎小球。球性病變累及整個(gè)腎小球的全部或大部分毛細(xì)血管袢。節(jié)段性病變累及腎小球的部分毛細(xì)血管袢（不超過(guò)腎小球切面的50%）。,,㈠ 急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerul onephritis）病變特點(diǎn)：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生病變性

19、質(zhì)：急性增生性炎癥，又稱為毛細(xì)血管內(nèi) 增生性腎小球腎炎或感染后性腎小球 腎炎發(fā)病特點(diǎn)：起病急,病程短,預(yù)后好臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征為臨床最常見(jiàn)類型，兒童多見(jiàn),病因 病原微生物的感染 最常見(jiàn)的病原體為A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株（12、4、1型等） 腎炎通常在感染1-4周后發(fā)生,,一般認(rèn)為與A族溶血性鏈球菌感染有關(guān)，但非細(xì)菌直接引起。 1.發(fā)病前

20、2-3周有鏈球菌感染史 2.發(fā)病時(shí)病人血和尿中病原體陰性 3.病人血中抗鏈球菌溶血素‘O’滴度增高,,發(fā)病機(jī)制 免疫復(fù)合物型腎炎 腎小球內(nèi)發(fā)現(xiàn)鏈球菌胞質(zhì)內(nèi)的抗原成分—免疫損傷；C3沉積于腎小球基膜—患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。,,病理變化 肉眼：大紅腎或蚤咬腎,,光鏡腎小球： ⑴內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹—體積增大 ⑵中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn) ⑶毛細(xì)血管腔狹窄、閉塞→腎小球缺血 ⑷血

21、管壁纖維素樣壞死、出血，腔內(nèi)血栓形成腎小管：近曲小管上皮細(xì)胞水變性，各種管型腎間質(zhì)：充血、水腫，少量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),急性彌漫性增生性腎小球腎炎×10,,急性彌漫性增生性腎小球腎炎×40,,蛋白管型 紅細(xì)胞管型,,免疫熒光： 基膜和系膜區(qū)IgG和C3沉積，顆粒狀。,電鏡： 在基底膜表面有駝峰狀沉積物,,,臨床病

22、理聯(lián)系： （1）尿的改變：血尿、蛋白尿、少尿、管型尿 （2）水腫（眼瞼、全身）：水鈉潴留，毛細(xì)血 管通透性增高 （3）高血壓：水鈉潴留，血容量增加 注：少尿：100-500ml/日，無(wú)尿： 小于100ml/日，應(yīng)與飲水少引起的少尿鑒別。,,結(jié)局：（1）兒童預(yù)后好，多數(shù)痊愈；（2）1%-2%轉(zhuǎn)為慢性；（3）不到1%轉(zhuǎn)為新月體性腎炎。,,（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎（rapidly progressive

23、 glomerulonephritis）病理學(xué)特征：腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（cresent）又稱為新月體性腎小球腎炎或毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn) ：快速進(jìn)行性腎炎綜合征，成人多見(jiàn)預(yù)后：預(yù)后差，急性腎衰,,病因 原發(fā)性、繼發(fā)性發(fā)病機(jī)理及類型 Ⅰ型：抗腎小球基底膜性腎炎——在GBM內(nèi)出現(xiàn) IgG和C3的線狀沉積，部分病例為肺出血肺炎綜合征（Goodpasture綜合征：患者的抗GBM抗體與肺泡基

24、底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，臨床反復(fù)出現(xiàn)咯血，并有腎功能改變。）,,Ⅱ型：免疫復(fù)合物性腎炎 可由鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 IgA腎病發(fā)展來(lái) 電鏡：見(jiàn)電子致密沉積物 免疫熒光：顆粒狀 特點(diǎn)：免疫復(fù)合物的沉積和新月體形成Ⅲ型：免疫反應(yīng)缺乏型 無(wú)免疫復(fù)合物形成，病因、病機(jī)不清,,病理變化 肉眼：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，皮質(zhì)表面有點(diǎn)狀出血。切面皮質(zhì)增厚。,,光鏡 腎小球形成細(xì)胞性新月體、細(xì)胞—纖維性新

25、月體、纖維性新月體--囊腔狹窄、閉塞，壓迫血管叢。腎小管上皮重吸收蛋白發(fā)生細(xì)胞內(nèi)玻變；病變腎單位所屬腎小管上皮萎縮、消失。間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化。,,,新月體型腎炎,,,纖維性新月體,細(xì)胞性新月體,,,,免疫熒光： I型為線性熒光 II型為顆粒狀熒光 III型為陰性。,,電鏡 可見(jiàn)新月體；GBM損傷，缺損或斷裂,,臨床病理聯(lián)系： 快速進(jìn)行性腎炎綜合癥—先出現(xiàn)血尿，快速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥

26、，晚期腎小球纖維化、玻變，腎單位功能喪失，發(fā)生腎功能衰竭。,,結(jié)局： 其預(yù)后與新月體性形成的數(shù)目有關(guān) （1）少于50%預(yù)后較好； （2）50%-80%可維持或緩解； （3）80%以上則腎功能不能恢復(fù)。,,（三）腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型腎病綜合征可由多種原因引起，15歲以下兒童多因原發(fā)性腎炎引起，成人多可能與系統(tǒng)性疾病有關(guān)（糖尿病、淀粉樣物質(zhì)沉積、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）。,,腎 炎,,濾過(guò)膜通透性,高度蛋白尿＞3.5g/2

27、4hr,低蛋白血癥＜30g/L,血漿膠體滲透壓,組織間液,,高度水腫,肝臟合成脂蛋白,高脂血癥、脂尿,,,,,,,,,,,,,腎病綜合征形成機(jī)制,,1.膜性腎小球腎炎（membranous glomerulonephritis） 又稱膜性腎病，早期光鏡下腎小球改變不明顯，病變主要在基膜病變特點(diǎn)：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密沉積物，GBM彌漫性顯著增厚臨床表現(xiàn)：腎病綜合征，成人最常見(jiàn),腎病綜合征類型,,發(fā)病機(jī)制： 為慢

28、性免疫復(fù)合物性腎炎。 病變與Heymann腎炎相似，易感性與HLA位點(diǎn)有關(guān)，因HLA位點(diǎn)影響機(jī)體產(chǎn)生致腎炎性抗體的能力。原發(fā)者是與易感基因有關(guān)的自免疾病，自身抗體與腎小球上皮細(xì)胞膜抗原反應(yīng)，在上皮細(xì)胞與基膜之間形成免疫復(fù)合物。,,病理變化大體：大白腎光鏡：早期腎小球基本正常，以后基底膜彌漫性增厚，腎小球內(nèi)炎癥現(xiàn)象不明顯。,,銀染色： 早期GBM外側(cè)釘突狀--釘突增大、融合，沉積物被包埋在GBM內(nèi)，使其增厚--沉積物逐漸被溶解，

29、形成“蟲(chóng)蝕狀”空隙--空隙漸被基膜樣物質(zhì)充填。,,,銀黃著色：鞋釘樣,,,膜性腎小球腎炎發(fā)展過(guò)程,,免疫熒光：顆粒熒光，GBM內(nèi)有IgG、C3沉積電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密物沉積,沉積物之間形成釘突。 (GBM彌漫均勻性增厚),,Spikes,,electron dens deposits,,臨床病理聯(lián)系： 腎病綜合癥：由于GBM損傷嚴(yán)重，通透性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可濾過(guò)，表現(xiàn)為非選擇性蛋

30、白尿。結(jié)局： 常緩慢進(jìn)展，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感； 多數(shù)病人蛋白尿持續(xù)存在，最后演變成慢性腎小球腎炎。,,2. 微小病變性腎小球腎炎（minimal change glomerulonephritis）又稱脂性腎病：腎小球基本正常，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積。病變特點(diǎn)：彌漫性上皮細(xì)胞足突消失。發(fā)病機(jī)制 與細(xì)胞免疫機(jī)制有關(guān)，T細(xì)胞功能缺陷 腎小球多聚陰離子減少 →足突融合（足突?。┡R床表現(xiàn)：腎病

31、綜合癥，兒童，預(yù)后好,,病理特征大體：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)黃白色的條紋。光鏡：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積和玻璃樣小滴。,,電鏡：(腎小球內(nèi)無(wú)致密物沉積)臟層上皮細(xì)胞足突融合或消失免疫熒光：無(wú)Ig或補(bǔ)體沉積。,,臨床病理聯(lián)系： 兒童腎病綜合癥--高度選擇性蛋白尿，主要是小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。結(jié)局： 90%以上患者對(duì)皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較好。,,3. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（f

32、ocal segmental glomerulosclerosis,FSG）,病變特點(diǎn)：部分腎小球的部分小葉或毛細(xì)血管袢發(fā)生硬化。,,免疫熒光：病變處有IgM和C3沉積。電鏡：彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失，并有明顯的上皮細(xì)胞從GBM剝脫現(xiàn)象。,,臨床病理聯(lián)系： 多為腎病綜合征，少數(shù)表現(xiàn)為蛋白尿。是兒童腎病綜合征常見(jiàn)的原因。結(jié)局： 多發(fā)展為慢性腎炎。小兒患者預(yù)后較好，成人較差。,,與微小病變性腎小球腎炎鑒別診斷很重要。本病

33、特點(diǎn)： 1.出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高，常出現(xiàn)腎 小濾過(guò)率降低； 2.蛋白尿常為非選擇性； 3.對(duì)皮質(zhì)類固醇治療不敏感； 4.免疫熒光顯示硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和 C3的沉積。,,4.膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis ）又稱系膜毛細(xì)血管性或低補(bǔ)體血癥性腎炎病變特點(diǎn)： 腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多

34、。發(fā)病機(jī)制： Ⅰ型免疫復(fù)合物型、Ⅱ型補(bǔ)體系統(tǒng)異常臨床表現(xiàn)： 腎病綜合癥，兒童、青少年多見(jiàn)；預(yù)后較差,,病理特征光鏡 ：⑴腎小球體積增大、細(xì)胞增多。系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。⑵腎小球基底膜增厚呈雙層或雙軌狀,,,系膜細(xì)胞突起插入鄰近毛細(xì)血管袢，形成系膜基質(zhì)，不是基膜本身的分離,,膜增生性腎小球腎炎示意圖,,電鏡：I型內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。 II型基底膜致密層內(nèi)有大量塊狀高電子密度

35、的沉積物呈帶狀沉積。,,Ⅰ型,Ⅱ型,,5.系膜增生性腎小球腎炎（ mesangial proliferative glomerulonephritis ） 病變特點(diǎn)： 彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多發(fā)病機(jī)制 ：免疫復(fù)合物型腎炎臨床表現(xiàn) ： 腎病綜合征或血尿或蛋白尿或慢性腎炎綜合征,,光 鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生 電 鏡 ：系膜內(nèi)有沉積物，管壁不增厚 免疫熒光 ：IgM(C3、IgG、IgA)

36、預(yù)后：取決于病變的嚴(yán)重程度。,,三種帶膜字腎炎的區(qū)別：膜性腎小球腎炎；指基底膜增厚。 膜性增生性腎小球腎炎：指系膜增生和基底膜增厚 系膜增生性腎小球腎炎：僅指系膜增生,,（四）IgA腎病全球最常見(jiàn)的腎炎類型，我國(guó)大約占30%機(jī)制不明，呼吸道炎癥時(shí)，粘膜IgA合成增加并在系膜區(qū)沉著；激活補(bǔ)體替代途徑—腎小球損傷。 臨床表現(xiàn)：

37、反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿，少數(shù)為腎病綜合征，多見(jiàn)于兒童和青年。,,病理特征光鏡：局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬，偶可有新月體形成。電鏡：系膜區(qū)沉積物免疫熒光：系膜區(qū)IgA和C3沉積,,,IgA腎病,,（五）慢性腎小球腎炎 （chronic glomerulonephritis） 是各型腎炎發(fā)展到晚期的共同結(jié)果。病變特點(diǎn)： 大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化，又稱慢性硬化性腎小球腎炎 病因和發(fā)病機(jī)制： （1）部分有

38、明顯腎炎病史； （2）部分無(wú)明顯腎炎病史。,,病理特征大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎 Secondary granulo-Contracted kidney,,光 鏡： 1.病變腎小球玻變、纖維化，呈“腎小球集中 現(xiàn)象”，所屬腎小管萎縮、消失。 2.部分腎小球代償性增大，所屬腎小管擴(kuò) 張，可見(jiàn)各種管型。 3.間質(zhì)彌漫性纖維化，伴淋巴、漿細(xì)胞浸 潤(rùn)；細(xì)、小動(dòng)脈玻變、腔狹窄。,硬化

39、 代償性肥大,小管擴(kuò)大和充滿粉紅色管型,動(dòng)脈壁增厚,,臨床病理聯(lián)系：慢性腎炎綜合癥1.多尿、夜尿和低比重尿：濾過(guò)率增加，重吸收有限，尿濃縮功能降低。2.持續(xù)性（腎性）高血壓: 腎小球硬化、腎單位嚴(yán)重缺血，腎素分泌增加；高血壓致細(xì)小動(dòng)脈硬化，缺血加重。3.進(jìn)行性貧血:促紅細(xì)胞生成素減少；骨髓造血功能受抑制。4.氮質(zhì)血癥5.尿毒癥,,結(jié)局：