蛋白質(zhì)分解代謝

1、項(xiàng)目七蛋白質(zhì)分解代謝,孫厚良重慶三峽醫(yī)藥高專(zhuān),你知道嗎？,氨基酸制劑有何價(jià)值？哪些情況可補(bǔ)充氨基酸制劑？肝與氨基酸的代謝有關(guān)嗎？肝功能不全患者可否大劑量補(bǔ)充蛋白質(zhì)（或氨基酸），為什么？氨基酸代謝相關(guān)指標(biāo)可否反應(yīng)肝功能？,項(xiàng)目?jī)?nèi)容,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗氨基酸的一般代謝個(gè)別氨基酸的代謝,項(xiàng)目目標(biāo),知識(shí)要求：1.掌握蛋白質(zhì)的生理功能、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸及蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用，氨基酸的脫氨基作用、氨的代謝。2.熟

2、悉α-酮酸的代謝、個(gè)別氨基酸的代謝、一碳單位。3.了解蛋白質(zhì)的腸道腐敗、三大營(yíng)養(yǎng)物在體內(nèi)的相互聯(lián)系。技能要求：學(xué)會(huì)血氨的測(cè)定原理與方法。素質(zhì)要求：能運(yùn)用所學(xué)知識(shí)理解和解釋肝性腦病等臨床相關(guān)疾病。,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用,任務(wù)一,一、 蛋白質(zhì)的生理功能,1. 維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ),2. 參與多種重要的生理活動(dòng),催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。,3. 氧化供能人體每日18%

3、能量由蛋白質(zhì)提供。,氮平衡=,食物攝入氮-(尿氮+糞氮),可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系,（一）氮平衡,二、蛋白質(zhì)的需要量,*總氮平衡：攝入氮=排出氮（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如成人,*正氮平衡：攝入氮>排出氮（蛋白質(zhì)合成量多于分解量）如兒童、孕婦,*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮 （蛋白質(zhì)分解量多于合成量）如饑餓、消耗性疾病,（二）蛋白質(zhì)的需要量,成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g。我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋

4、白質(zhì)需要量為80g。,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于其含必需氨基酸種類(lèi)及含量的多少,必需氨基酸：機(jī)體不能合成的氨基酸，必需從食物中攝取，有八種：纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇氨酸、賴(lài) “借一兩本淡色書(shū)來(lái)”,非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸,半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿(mǎn)足需要，有兩種：組氨酸和精氨酸。,三、 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用,營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若其必需氨基酸互相補(bǔ)充，混合食用時(shí)則可大大提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,

5、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類(lèi)、質(zhì)量比。,谷類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較少而含色氨酸較多 豆類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較多而含色氨酸較少,任務(wù)二 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗,一、 蛋白質(zhì)的消化,蛋白質(zhì)消化的生理意義,由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。,消化過(guò)程,（一）胃中的消化作用,胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。,什么是酶原的激活?,（二

6、）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。,內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。,外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。,,,,,,,,腸液中酶原的激活,可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。,酶原激活的意義,,氨基酸 +

7、,蛋白水解酶作用示意圖,2. 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用,主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。,,二、氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程,,,氨基酸進(jìn)入組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制,,,,,ADP+Pi,,ATP,K+,K+,Na+,Na+,外,膜,內(nèi),,三、 蛋白質(zhì)的腐敗作用,

8、腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用,腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氨、糞臭素以及亞硝胺等有毒物質(zhì)。人體長(zhǎng)期吸收這些毒素，就會(huì)加速衰老，誘發(fā)癌癥，引起膽固醇升高、動(dòng)脈硬化、高血壓、肝臟障礙等疾病。,蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction not “corruption”),（一）胺類(lèi)(amines)的生成,假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter),某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相

9、似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱(chēng)假神經(jīng)遞質(zhì)。,β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類(lèi)似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。(可能與肝昏迷的機(jī)制有關(guān)),（二） 氨的生成,降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。,（三）其它有害物質(zhì)的生成,大部分隨糞便排除體外,少量吸收經(jīng)肝解毒.,任務(wù)三氨基酸的一般代謝,General Metabolism of Am

10、ino Acids,氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool),食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)。,氨基酸代謝庫(kù),氨基酸代謝概況,,,,,目 錄,二、 氨基酸的脫氨基作用,定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。,脫氨基方式,氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基,,氨基酸氧化脫氨的主要酶：,* L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于

11、肝及腎臟，輔基為FMN）,* D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）,* L-谷氨酸脫氫酶 ?活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織 ?為變構(gòu)酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)， 輔酶為NAD+或NADP+ ?專(zhuān)一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化 的反應(yīng)可逆,（一）氧化脫氨基作用,+ NH3,??-酮戊二酸,L-谷氨酸脫氫酶,,（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination

12、),1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。,2. 反應(yīng)式,大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外.該反應(yīng)平衡常數(shù)近1,因此轉(zhuǎn)氨基作用既是氨基酸的分解也是非必需氨基酸的合成途徑.,3、轉(zhuǎn)氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛）,*丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）,又稱(chēng)谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）,臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高

13、,*天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）又稱(chēng)谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT),臨床意義：心肌?；颊哐錋ST升高,4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制,轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛 維生素?,正常人各組織GOT及GPT活性 (單位/克濕組織),接受氨基的主要酮酸有：,轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)：,* 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成,* 催化的反應(yīng)可逆,* 其輔酶都是磷酸吡哆醛,*丙酮酸 *?-酮戊二酸 *草酰乙酸,轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體

14、內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。,通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨!!!,5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義,（三）聯(lián)合脫氨基作用,兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。,2. 類(lèi)型,① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用,1. 定義,② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán),① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用,H2O+NAD+,轉(zhuǎn)氨酶,此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要

15、在肝、腎組織進(jìn)行。,② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán),蘋(píng)果酸,腺苷酸代琥珀酸,次黃嘌呤 核苷酸 (IMP),腺苷酸代琥珀酸合成酶,此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。,50% NH3 in brain,三、α-酮酸的代謝,（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸,（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi),（三）氧化供能,α-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。,氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(

16、urea)而解毒。 （門(mén)靜脈血氨濃度比較高）正常人血氨濃度一般不超過(guò) 0.6μmol/L。,,四、氨 的 代 謝,一、血氨的來(lái)源與去路,1. 血氨的來(lái)源,① 組織分解：氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源, 胺類(lèi)的分解也可以產(chǎn)生氨,② 腸道吸收：腸道吸收的氨,③ 腎臟泌氨：腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺,2. 血氨的去路,① 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路,② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物,③ 合成谷氨酰胺

17、,④ 腎小管泌氨,分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。,二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn),1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle),反應(yīng)過(guò)程,,丙氨酸,葡萄糖,肌肉蛋白質(zhì),,氨基酸,NH3,,谷氨酸,,α-酮戊 二酸,丙酮酸,,糖酵解途徑,肌肉,,丙氨酸,,血液,,丙氨酸,葡萄糖,α-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,,,尿素循環(huán),,糖異生,肝,丙氨酸-葡萄糖循環(huán),葡萄糖,,,,,,,目 錄,2

18、. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,反應(yīng)過(guò)程,在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。,三、尿素的生成,（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線(xiàn)粒體及胞液中。,（二）生成過(guò)程,尿素生成的過(guò)程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。,瓜氨酸,2分子氨與1分子CO2結(jié)合生成1分

19、子尿素及1分子水,,鳥(niǎo)氨酸循環(huán),線(xiàn)粒體,胞 液,,,,,目 錄,（三）反應(yīng)小結(jié),原料：2 分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線(xiàn)粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。,限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,（四）生理意義： 體內(nèi)氨的主要去路, 解氨毒的重要途徑。,（五）高氨血癥和氨中毒,血氨濃度升高稱(chēng)高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p

20、傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。,高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱(chēng)氨中毒(ammonia poisoning)。,肝昏迷,TAC ↓,腦供能不足,,腦內(nèi) α-酮戊二酸↓,,氨中毒的可能機(jī)制I---肝性腦?。ǜ位杳裕?,腦內(nèi)滲透壓增大,,氨中毒的可能機(jī)制 II,,腦水腫,,降血氨藥,鳥(niǎo)氨酸-α-酮戊二酸鳥(niǎo)氨酸門(mén)冬氨酸,任務(wù)四 個(gè)別氨基酸的代謝,Metabolism of Individual Amino Acids,,一、

21、氨基酸脫羧基作用,脫羧基作用(decarboxylation),（一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。保健品---新資源食品,（二）?；撬?taurine),?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。,促進(jìn)嬰幼兒腦組織和智力發(fā)育提高神經(jīng)傳導(dǎo)和視覺(jué)機(jī)能防止心血管病影響脂類(lèi)的吸收改善內(nèi)分泌狀態(tài)，增強(qiáng)人體免疫 影響糖代謝,（三）組胺 (hista

22、mine),組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，創(chuàng)傷性休克，過(guò)敏反應(yīng)等可出現(xiàn)。組胺還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做為誘導(dǎo)胃活動(dòng)研究的誘導(dǎo)劑。,過(guò)敏反應(yīng),抗組胺藥,（四）5-羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在腦內(nèi)作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，主要分布于松果體和下丘腦，可能參與痛覺(jué)、睡眠和體溫等生理功能的調(diào)節(jié)。在外周組織有收縮血管的作用、平滑肌收縮刺激劑。,（五）多胺(polyamines),鳥(niǎo)

23、氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脫羧基SAM,,鳥(niǎo)氨酸脫羧酶,,CO2,,SAM脫羧酶,,CO2,精脒 (spermidine),丙胺轉(zhuǎn)移酶,,5'-甲基-硫-腺苷,,,精胺 (spermine),多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。癌癥病人觀(guān)測(cè)病情指標(biāo)之一。,二、一碳單位的代謝,定義,（一）概述,某些氨基酸（甘氨酸、絲

24、氨酸、蛋氨酸、組氨酸）代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位(one carbon unit)。,種類(lèi),甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲?；?(formyl),-CHO,亞胺甲基 (formimino),-CH=NH,,（二）四氫葉酸是一碳單位的載體,FH4的生成,FH4攜帶一碳單位的形式,（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10

25、位上）,N5—CH3—FH4,N5、N10—CH2—FH4,N5、N10=CH—FH4,N10—CHO—FH4,N5—CH=NH—FH4,一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝,,（三）一碳單位與氨基酸代謝,（四）一碳單位的生理功能,作為合成嘌呤和嘧啶的原料—合成核酸 把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)通過(guò)S-蛋氨酸向其它化合物提供甲基 應(yīng)用（抗癌\抗菌）：參照核苷酸代謝,三、含硫氨基酸的代謝,胱氨酸,甲硫氨酸（蛋）,半胱氨酸,（一）甲硫氨酸的

26、代謝,1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用,,腺苷轉(zhuǎn)移酶,,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S—腺苷甲硫氨酸(SAM),,甲基轉(zhuǎn)移酶,RH,RH—CH3,,,腺苷,SAM,S—腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM為體內(nèi)甲基的直接供體甲基化是體內(nèi)重要的代謝反應(yīng)體內(nèi)有50多種物質(zhì)由它提供甲基,甲基化的生理意義：1.基因表達(dá)調(diào)控的重要機(jī)制 例如：甲胎蛋白（AFP)的表達(dá)調(diào)控胎兒----AFP表達(dá)出生后很快就停止表達(dá)正常成人血清中

27、無(wú)法檢測(cè)到AFP。AFP和癌變有關(guān)系2.轉(zhuǎn)錄因子，細(xì)胞周期因子等的甲基化可以調(diào)節(jié)細(xì)胞周期和基因表達(dá)3.一些化合物的解毒需要經(jīng)過(guò)甲基化的過(guò)程。如砷化合物等。,同型半胱氨酸血癥：1.概念：血液中同型半胱氨酸超出正常范圍（4.5-13.9μmol/L)。2.相關(guān)疾?。盒难芗膊?，尤其是冠狀動(dòng)脈粥硬化和心肌梗塞的危險(xiǎn)指標(biāo)，它的濃度升高程度與疾病的危險(xiǎn)性成正比。腫瘤： 與腫瘤的形成有關(guān)。,3.臨床意義：1）．引起同型半胱氨酸

28、水平升高的因素a.遺傳缺陷：缺少參與HCY新陳代謝的酶基因可導(dǎo)致血液中HCY水平的升高。b.營(yíng)養(yǎng)不足：由酶作用的HCY新陳代謝需要維生素，來(lái)激活酶活性，如葉酸、B12會(huì)導(dǎo)致血液中HCY水平的升高c.生理和臨床條件：年齡的增長(zhǎng)、腎功能障礙、氨甲蝶呤都會(huì)導(dǎo)致血液中HCY水平的升高。,2）同型半胱氨酸(tHcy)與疾病a.同型半胱氨酸血癥與動(dòng)脈粥樣硬化性血管疾病b.同型半胱氨酸與心血管疾病c.同型半胱氨酸：動(dòng)脈粥樣硬化

29、血管疾病重要的危險(xiǎn)因素。,2. 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle),,甲硫氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH4,N5—CH3—FH4,N5—CH3—FH4 轉(zhuǎn)甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,,,,,膽堿、肌酸、腎上腺素等,3. 肌酸的合成,肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)

30、是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。,+,,,,,目 錄,（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝,1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變,2,2. 硫酸根的代謝,含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來(lái)源。,PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體,四、芳香族氨基酸的代

31、謝,(一) 苯丙氨酸和酪氨酸代謝苯丙氨酸 多巴 兒茶酚胺類(lèi)酪氨酸,,酪氨酸酶,,,,,,黑色素,,,苯丙酮酸,,正常極少堆積：先天癡呆,白化病,,苯丙氨酸羥化酶,1. 兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成,,帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成減少。在黑色素

32、細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱(chēng)為白化病(albinism)。,2. 酪氨酸的分解代謝,體內(nèi)代謝尿黑酸的酶尿黑酸氧化酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。,3. 苯酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU),體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。,苯丙酮尿癥,（

33、二）色氨酸代謝,色氨酸,5-羥色胺,一碳單位,丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA,維生素 PP,五、支鏈氨基酸的代謝,支鏈氨基酸,氨基酸的重要含氮衍生物,,,,,目 錄,+ NO,+ O2,,,NADPH+H+ NADP+,一氧化氮合酶（NOS）,精氨酸,瓜氨酸,一氧化氮,,,,,目 錄,1.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用?。?）蛋白質(zhì)的生理功能（2）營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸（3）蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)互補(bǔ)作用2.氨基酸的一

34、般代謝?。?）氨基酸的脫氨基作用（2）氨的代謝（3）α-酮酸的代謝3.個(gè)別氨基酸的代謝?。?）氨基酸的脫羧基作用（2）一碳單位的概念,小結(jié),,1. 體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是( ),A 轉(zhuǎn)氨基B 聯(lián)合脫氨基C 氧化脫氨基D 非氧化脫氨基E 脫水脫氨基,考考你,,2. 體內(nèi)氨的主要代謝去路是( ),A 合成尿素B 生成谷氨酰胺C 合成非必需氨基酸D 滲入腸道E 腎泌氨排出,,3.

35、 關(guān)于胃蛋白酶,不正確的是( ),A 以酶原的方式分泌B 由胃粘膜主細(xì)胞產(chǎn)生C 可由鹽酸激活D 屬于外肽酶E 具凝乳作用,,4. 關(guān)于一碳單位代謝描述錯(cuò)誤的是( ),A 一碳單位不能游離存在B 四氫葉酸是一碳單位代謝輔酶C N5-CH3-FH4是直接的甲基供體D 組氨酸代謝可產(chǎn)生亞氨甲基E 甘氨酸代謝克產(chǎn)生甲烯基,,5. 氨基酸脫羧的產(chǎn)物是( ),A 氨和二氧化碳B 胺和二氧化

36、碳C ?-酮酸和胺D ?-酮酸和氨E 草酰乙酸和氨,,6. 哪種物質(zhì)缺乏會(huì)引起白化病?,A 苯丙氨酸羥化酶B 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶C 酪氨酸酶D 酪氨酸脫羧酶E 酪氨酸羥化酶,,7. 血氨升高的主要原因是( ),A 體內(nèi)氨基酸分解增加B 食物蛋白質(zhì)攝入過(guò)多C 腸道氨吸收增加D 肝功能障礙E 腎功能障礙,,8. 氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是( ),A 胺,二氧化碳B 二氧化碳,水,尿素

37、C 尿酸D 氨,二氧化碳E 肌酸酐,肌酸,,9. 甲基的直接提供體是( ),A S-腺苷甲硫氨酸B 甲硫氨酸C 同型半胱氨酸D 膽堿E N5-CH3-FH4,,10. 哪種酶先天缺乏可產(chǎn)生尿黑酸尿癥?,A 酪氨酸酶B 尿黑酸氧化酶C 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶D 酪氨酸羥化酶E 苯丙氨酸羥化酶,,11. ?-酮酸的代謝去路有( ),A 可轉(zhuǎn)變?yōu)樘荁 可轉(zhuǎn)變?yōu)橹綜 生成非必需氨基酸

38、D 氧化生成二氧化碳和水E 生成必需氨基酸,,,12. 蛋白質(zhì)消化酶中屬內(nèi)肽酶的有( ),A 胃蛋白酶B 胰蛋白酶C 氨基肽酶D 羧基肽酶E 彈性蛋白酶,,13. 可生成或提供一碳單位的氨基酸有( ),A 絲氨酸B 組氨酸C 甘氨酸D 色氨酸E 甲硫氨酸,14.人體內(nèi)合成尿素的主要臟器是,A.腦　　B.肌組織　　C.腎　　D.肝　　E.心,答案：D,15.下列氨基酸中能轉(zhuǎn)化生