秋氨基酸代謝

1、第 九 章氨 基 酸 代 謝Metabolism of Amino Acids,生化教研室,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 氨基酸的一般代謝 氨的代謝 個(gè)別氨基酸的代謝,為什么肝硬化腹水病人不能用堿性利尿藥或堿性肥皂水灌腸？,氮平衡（nitrogen balance) 營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸（essential amino acid) 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool) 丙氨酸－葡

2、萄糖循環(huán) 轉(zhuǎn)氨基作用 (transanination) 鳥氨酸循環(huán) (ornithine cycle) 一碳單位（one carbon unit ） 甲硫氨酸循環(huán)（methionine cycle),,第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein,一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性,維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、更新和修復(fù)參與多種重要的生理活動(dòng)： 催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)

3、轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。氧化功能，每克蛋白質(zhì)氧化分解可釋放約17kJ能量。,二、蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,氮平衡(nitrogen balance):反映機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝概況的一項(xiàng)指標(biāo)，實(shí)質(zhì)上是指蛋白質(zhì)攝入量與排出量的對(duì)比關(guān)系。氮的總平衡：攝入氮＝排出氮（正常成人）氮的正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦及恢復(fù)期病人等）氮的負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）,生理需要量： 正常成人在食用不含

4、蛋白質(zhì)的食物時(shí)，每日排氮量約為3.18g，相當(dāng)于分解蛋白質(zhì)20g。 成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。,二、蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值,評(píng)定食物蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的指標(biāo)：蛋白質(zhì)含量：食物蛋白質(zhì)含量多少是評(píng)定其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的重要前提。蛋白質(zhì)的消化率蛋白質(zhì)的利用率：蛋白質(zhì)的生理價(jià)值或生物價(jià)。蛋白質(zhì)生理價(jià)值的高低取決與：食物蛋白質(zhì)中各種氨基酸的組成、數(shù)量和相互比例是否與

5、人體蛋白質(zhì)接近。所含的必需氨基酸的種類多少和含量高低。,必需氨基酸(essential amino acid)：指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。,八種必需氨基酸記憶口訣,借來(lái)一兩本淡色書擷蘇丹來(lái)

6、奔以色列,第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins,一、蛋白質(zhì)的消化,蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。,消化過(guò)程,（一）胃中的消化作用,胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。,1. 胰酶及其作用：胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要

7、酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。,（二）小腸中的消化 －小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位,2. 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用,主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(amino

8、peptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。,,氨基酸 +,蛋白水解酶作用示意圖,,,,胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 彈性蛋白酶原,,腸激酶,胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 彈性蛋白酶,酶原激活的意義,可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。,二、氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的

9、主動(dòng)吸收過(guò)程；包括主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)和γ－谷氨?；h(huán)兩種形式。,（一）氨基酸吸收載體,載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。,載體類型,,中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體,（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用,γ-谷氨?；h(huán)(γ-glutamyl cycle)過(guò)程：,谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成,半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly),

10、細(xì)胞外,,,,γ-谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶,細(xì)胞膜,谷胱甘肽 GSH,細(xì)胞內(nèi),γ-谷氨?；h(huán)過(guò)程,氨基酸,,,,,目 錄,γ－谷氨酰氨基酸,（三）肽的吸收,利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程吸收作用在小腸近端較強(qiáng),三、 蛋白質(zhì)的腐敗作用,蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction),腸道細(xì)菌對(duì)未消化的蛋白質(zhì)和未被吸收的氨基酸的分解作用,腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺類、酚類、吲哚、硫化氫

11、等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。,（一）胺類(amines)的生成,假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter),酪胺和苯乙胺可進(jìn)入腦組織，分別經(jīng)β－羥化形成β-羥酪胺和苯乙醇胺，它們的結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。,酪胺,β-羥酪胺,,,,（二） 氨的生成,降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+，以銨鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。,（三

12、）其它有害物質(zhì)的生成,第三節(jié)氨基酸的一般代謝,General Metabolism of Amino Acids,氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool),食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。,氨基酸代謝庫(kù),,一碳單位,氨 基 酸 代 謝 概 況,一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新,蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新(protein turnove

13、r)：人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡。,蛋白質(zhì)的半壽期(half-life， T1/2)：蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用T1/2表示。,生理意義,某些調(diào)節(jié)蛋白的轉(zhuǎn)換速度可直接影響物質(zhì)代謝過(guò)程及其生理功能。通過(guò)更新可清除異?；驌p傷的蛋白質(zhì)。,真核生物中蛋白質(zhì)降解的兩條途徑,① 溶酶體內(nèi)降解過(guò)程,不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白,② 泛素(ubiquitin)介

14、導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程,依賴ATP在胞漿中進(jìn)行降解異常蛋白和短壽命蛋白,76個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守,1. 泛素化(ubiquitination),泛素與需要被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接， 使其標(biāo)記并被激活。,2. 蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì) 的降解,泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程,泛素,泛素活化酶,泛素結(jié)合酶,泛素蛋白連接酶,,,二、 氨基酸的脫氨基作用

15、,脫氨基作用：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。,脫氨基方式,轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基,,（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination),1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，原來(lái)的氨基酸生成相應(yīng)的酮酸，而原來(lái)的酮酸則生成相應(yīng)的氨基酸。,反應(yīng)式,大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。,體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶,①丙氨酸氨

16、基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST或GOT）：心肌中活性最高,正常人各組織AST及ALT活性 (單位/克濕組織),臨床意義：血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。,AST,ALT,AST,ALT,2. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制,轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛,氨基酸,磷酸吡哆醛,α-酮酸,磷酸吡哆胺,谷氨酸,α-酮戊二酸,轉(zhuǎn)氨酶,,,,H2O,H2O,轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義,轉(zhuǎn)氨

17、基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。,通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。,（二）氧化脫氨基作用,NAD(P)H+H+,NAD(P)+,H2O,L-谷氨酸,α-酮戊二酸,催化酶： L-谷氨酸脫氫酶,要點(diǎn)：反應(yīng)是可逆的輔酶為 NAD+ 或NADP+存在于肝、腦、腎中此酶為別構(gòu)酶，GTP、ATP為其抑制劑，GDP、ADP為其激活劑，與能量代謝密切相關(guān)。,,,,,,NH3,α-亞氨基戊二酸,（三

18、）聯(lián)合脫氨基作用,1. 定義,兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。,2. 類型,① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用,② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán),① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用,整個(gè)過(guò)程是可逆的，因此此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。,氨基酸,轉(zhuǎn)氨酶,α-酮戊二酸,L-谷氨酸脫氫酶,② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán),此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行,腺苷酸代琥珀

19、酸,腺苷酸代琥珀酸合成酶,次黃嘌呤 核苷酸 (IMP),蘋果酸,,（四）非氧化脫氨基作用,脫水脫氨基：絲氨酸脫硫化氫脫氨基：半胱氨酸直接脫氨基：天冬氨酸,三、α-酮酸的代謝,（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸,（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類,,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,α-酮戊二酸,檸檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,,α-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,,,,,,,,,,酮體,

20、,,,,CO2,,,CO2,,,,,,,T A C,,,,,目 錄,氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系,（三）氧化供能,α-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。,第四節(jié)氨 的 代 謝,Metabolism of Ammonia,氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。正常人血氨濃度一般不超過(guò)60μmol/L，血氨增高，引起腦功能紊亂，常與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。,一

21、、體內(nèi)氨的來(lái)源,氨的來(lái)源主要有三個(gè)：,① 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨,② 腸道吸收的氨,NH3比NH4＋更易于穿過(guò)細(xì)胞膜而被吸收，因此臨床上對(duì)高血氨病人采用弱酸性透析液做結(jié)腸透析，禁止用堿性肥皂水灌腸，就是為了減少腸道對(duì)氨的吸收。,③ 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺,酸性尿有利于腎小管細(xì)胞中的氨擴(kuò)散入尿，堿性尿則妨礙腎小管細(xì)胞中的NH3分泌，氨易被重吸收入血，引起血氨升高。

22、臨床上對(duì)肝硬化而產(chǎn)生腹水的病人，為減少腎小管對(duì)氨的吸收，不易使用堿性利尿藥，以免血氨升高。,氨在血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)主要以丙氨酸及谷氨酰胺兩種形式運(yùn)輸。,二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn),1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle),反應(yīng)過(guò)程,,丙氨酸,葡萄糖,肌肉蛋白質(zhì),,氨基酸,,谷氨酸,,α-酮戊 二酸,丙酮酸,,糖酵解途徑,肌肉,,丙氨酸,,血液,,丙氨酸,葡萄糖,α-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,,,尿素

23、循環(huán),,糖異生,肝,丙氨酸-葡萄糖循環(huán),葡萄糖,,,,,,,目 錄,α－酮戊二酸,,α－酮酸,2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,反應(yīng)過(guò)程,在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。,三、尿素的生成,（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。,（二）生成過(guò)程,尿素生成的過(guò)程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)(urea cy

24、cle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。,1. 氨基甲酰磷酸的合成,反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行,反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。,N-乙酰谷氨酸(AGA),2. 瓜氨酸的合成,+,,,H3PO4,鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶,,,氨基甲酰磷酸,,由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithine carbamoyl tra

25、nsferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。,反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后 進(jìn)入胞液。,3. 精氨酸的合成,反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,,＋,,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,,,4. 精氨酸水解生成尿素,反應(yīng)在胞液中進(jìn)行,尿素,鳥氨酸,精氨酸,H2O,,,鳥氨酸循環(huán),線粒體,胞 液,,,,,目 錄,（三）反應(yīng)小結(jié),原料：2 分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另

26、一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。,NH3+CO2+Asp+3ATP+2H2O→尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸,總反應(yīng)式,（四）尿素生成的調(diào)節(jié),1. 食物蛋白質(zhì)的影響,高蛋白膳食 合成↑,低蛋白膳食 合成↓,,2. CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑,3. 尿素合成酶系的調(diào)節(jié)：精氨酸代琥珀酸合 成酶為限速酶,氨的其他去路？,

27、通過(guò)尿液排到體外通過(guò)糞便排到體外合成成非必須氨基酸,（五）高血氨癥和氨中毒,血氨濃度升高稱高血氨癥 ( hyperammo -nemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高血氨癥。,高血氨癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammonia poisoning)。,TAC,腦供能不足,,腦內(nèi) α-酮戊二酸,,氨中毒的可能機(jī)制,,,,第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝,Metabolism of Individual Amin

28、o Acids,一、氨基酸脫羧基作用,脫羧基作用(decarboxylation),（一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。,（二）牛磺酸(taurine),?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分，在體內(nèi)有重要的生理功能。,（三）組胺 (histamine),組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,（四）5-羥色

29、胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用，但能擴(kuò)張骨骼肌血管。,（五）多胺(polyamines),定義：分子中含有2個(gè)以上氨基的胺類物質(zhì),*腐胺、精脒（亞精胺）、精胺,鳥氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脫羧基SAM,,鳥氨酸脫羧酶,,CO2,,SAM脫羧酶,,CO2,精脒 (spermidine),丙胺轉(zhuǎn)移酶,,5'-甲基

30、-硫-腺苷,,,精胺 (spermine),限速酶為鳥氨酸脫羧酶，活性較強(qiáng)。,多胺的生理功能,調(diào)節(jié)細(xì)胞增長(zhǎng)，促進(jìn)細(xì)胞增殖。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高。 血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)。,二、一碳單位的代謝,定義,某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。,種類,甲基 (methyl)甲烯基 (methylene)甲炔

31、基 (methenyl)甲?；?(formyl)亞胺甲基 (formimino),-CH3,-CH2-,-CH=,-CHO,-CH=NH,CH4、CO2不屬于一碳單位,（二）四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體,FH4的生成,四氫葉酸（FH4）,FH4是一碳單位的運(yùn)載體，也可認(rèn)為是一碳單位代謝的輔酶。 一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上。,,N5—CH3—FH4,N5、N10—CH2—FH4,N5、N10=CH—FH4,

32、N10—CHO—FH4,N5—CH=NH—FH4,（二）一碳單位與氨基酸代謝,一碳單位主要來(lái)源于Ser、Gly、His、Trp、Met(肝膽阻塞死）的分解代謝。,（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變,參與嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，進(jìn)而是合成DNA及RNA的原料。參與許多物質(zhì)的甲基化過(guò)程。,（四）一碳單位的生理功用,維生素、葉酸缺乏引起一碳單位代謝障礙，妨礙細(xì)胞增殖，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血?；前奉愃幖鞍奔奏┻实仁峭ㄟ^(guò)干擾葉酸及四氫葉酸的合成，進(jìn)而影響

33、一碳單位代謝而發(fā)揮藥理作用。,三、含硫氨基酸的代謝,半胱氨酸,胱氨酸,甲硫氨酸,（一）甲硫氨酸的代謝,1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用,S－腺苷甲硫氨酸（SAM）,SAM為體內(nèi)甲基的直接供體,2. 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle),①SAM為活性甲硫氨酸，SAM中的甲基為活性甲基。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供體。②N5-CH3-FH4是甲基的間接供體。③轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶為Vit B12。,3. 肌酸的合成,肌酸(creat

34、ine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。,肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷＜∷岷土姿峒∷岽x的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。,肌酸,+,,,,,目 錄,（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝,1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變,2. 硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來(lái)源。,P

35、APS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體,四、芳香族氨基酸的代謝,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝,此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。,1. 兒茶酚胺(catecholamine) 的合成,,2. 苯丙酮尿癥(phenyl keronuria, PKU),體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝物稱為苯丙酮尿癥（ＰＫＵ）。,在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨

36、酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。,3.黑色素的合成與白化病,乙酰乙酸,酪氨酸和苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸尿黑酸加氧酶先天性合成不足，造成尿黑酸癥。,對(duì)羥苯丙酮酸,尿黑酸加氧酶,（二）色氨酸代謝,色氨酸,5-羥色胺,一碳單位,丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA,維生素 PP,五、支鏈氨基酸的代謝,支鏈氨基酸,五、支鏈氨基酸的代謝,纈氨酸 亮氨酸 異亮

37、氨酸,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸,生酮氨基酸,1 生物體內(nèi)氨基酸脫氨的主要方式為 A 氧化脫氨 B 還原脫氨 C 直接脫氨 D．轉(zhuǎn)氨 E．聯(lián)合脫氨 2 成人體內(nèi)氨的最主要代謝去路為 A 合成非必需氨基酸 B合成必需氨基酸 C 合成 NH4+ 隨尿排出 D 合成尿素 E 合成嘌呤嘧啶核苷酸等3 下列氨基酸中哪一個(gè)是非必需氨基酸？ A 賴氨酸 B

38、 谷氨酸 C 色氨酸 D 甲硫氨酸 E 蘇氨酸,課堂練習(xí),★,★,★,★,★,★,√,√,√,4 血中NPN明顯增高的主要原因是A 蛋白質(zhì)進(jìn)食太多 B 肝臟功能不良 C 腎臟功能不良D 尿素合成增加 E 谷氨酰胺合成增加5 血氨升高的主要原因是A． 食蛋白質(zhì)過(guò)多 B．肝功能障礙 C 肥皂水（堿性）灌腸 腸道氨的吸收增多 D．腎功能障礙E．以上都不是6 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作

39、用是指A．糖和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的生理價(jià)值作用B．脂肪和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的生理價(jià)值作用C．幾種生理價(jià)值低的蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的生理價(jià)值作用D．糖、脂肪、蛋白質(zhì)及維生素混合食用，以提高食物的生理價(jià) 值作用 E．用糖和脂肪代替蛋白質(zhì)的作用,√,√,√,7．兒茶酚胺是由哪個(gè)氨基酸轉(zhuǎn)化生成的？ A 色氨酸 B谷氨酸 C天冬氨酸 D酪氨酸 E賴氨酸8．S—腺苷甲硫氨酸的重要作用是 A． 補(bǔ)充甲

40、硫氨酸B．合成四氫葉酸C．提供甲基D．生成腺嘌呤核苷 E．合成同型半胱氨酸9．腦中γ一氨基丁酸是由以下哪一代謝物產(chǎn)生的 A 天冬氨酸 B谷氨酸 Cα—酮戊二酸 D 草酰乙酸 E蘋果酸 10 腎臟中產(chǎn)生的氨主要來(lái)自A．氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用 B．谷氨酰胺的水解C．尿素的水解 D．氨基酸的非氧化脫氨基作用E．胺的氧化,√,√,√,√,11．下列哪一個(gè)不是一碳單位？ A．CO2 B．－CH3 C

41、 =CH D =CH2 E —CH2OH 12．營(yíng)養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復(fù)期病人，常保持 A 氮平衡 B氮的負(fù)平衡 C．氮的正平衡 D 氮的總平衡 E．以上都不是,√,√,13．丙氨酸和α-酮戊二酸經(jīng)谷丙轉(zhuǎn)氨酶和下述哪一種酶的連續(xù)作用才能產(chǎn)生游離的氨？ A 谷氨酰胺酶 B谷草轉(zhuǎn)氨酶 C 谷氨酸脫氫酶 D 谷氨酰胺合成酶 E α一酮戊二酸脫氫酶,√,14. 肝中氨的主要

42、去路是 A．合成尿素B．?dāng)U散入血C．合成谷氨酰胺D．合成氨基酸 E．合成嘌呤15．下列哪一個(gè)化合物不能由酪氨酸合成？ A 甲狀腺素 B．腎上腺素 C．多巴胺 D．苯丙氨酸 E．黑色素,√,√,16．下列哪一種氨基酸經(jīng)過(guò)轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸？ A．谷氨酸B．丙氨酸C．蘇氨酸 D．天冬氨酸E．脯氨酸17．轉(zhuǎn)氨酶的輔酶中含有下列哪種維生素？ A．維生素 B1 B．維生素B12 C．維生素C

43、 D .維生素 B6 E．維生素D 18．下列哪一種物質(zhì)是體內(nèi)氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式？ A．谷氨酸B．酪氨酸 C ．谷氨酰胺D．谷胱甘肽 E．天冬酰胺 19．?；撬崾怯上铝心姆N氨基酸衍變而來(lái)的？A 甲硫氨酸 B．半胱氨酸C 蘇氨酸 D 谷胱甘肽 E．谷氨酸 20．下列哪種物質(zhì)是體內(nèi)硫酸基的提供者？ A．ATP B NADP＋ C．PAPS D．FAD E GMP,√,√

44、,√,√,√,21．鳥氨酸脫羧生成 A．酪胺B．腐胺 C多巴胺D．尸胺E．以上都不是 22．能直接轉(zhuǎn)變?yōu)棣痢於岬陌被釣?A．天冬氨酸B．丙氨酸C．谷氨酰胺D．谷氨酸E．天冬酰膠23 .能轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oA的氨基酸為 A．精氨酸B．亮氨酸c．甲硫氨酸D．蘇氨酸E．脯氨酸,√,√,√,24．下列哪一組氨基酸完全是支鏈氨基酸？ A．亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸 B．亮氨酸、纈氨酸、谷氨酸

45、 C．異亮氨酸、纈氨酸、天冬氨酸 D．亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸 E．纈氨酸、天冬氨酸、賴氨酸25．甲狀腺素、兒茶酚胺類及黑色素等都是以什么氨基酸為直接原料合成的？ A．色氨酸 B．苯丙氨酸 C．酪氨酸 D．甲硫氨酸 E．色氨酸,√,√,26．鳥氨酸循環(huán)的限速酶是 A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ B．鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 C．精氨酸代琥珀酸合成酶

46、 D．精氨酸代琥珀酸裂解酶 E．精氨酸酶,,√,28．一碳單位的主要形式有 A．—CH=NH C．=CH B．—CHO D —CH3,,,X型題 27．組織之間氨的主要運(yùn)輸形式 A．NH4 Cl C、丙氨酸 B．尿素 D．谷氨酰胺,,,29．生成一碳單位的氨基酸有 A．組氨酸 C．甘氨酸， B．絲氨酸 D．色硫氨酸

47、,,,,,,,30. 半胱氨酸代謝能生成具有重要生理功能的物質(zhì)為 A．5一羥色胺 C．?；撬?B . γ一氨基丁酸 D. 谷胱甘肽,,31．肝性腦病患者灌腸或?qū)a時(shí)應(yīng)禁用A.25％硫酸鎂 B.生理鹽水 C.生理鹽水加食醋 D.肥皂水 E.乳果糖加水,本題正確答案：D題解：肝性腦病患者為堿中毒，灌腸禁用堿性肥皂水，而用生理鹽水或弱酸性溶液，如生理鹽水l00ml加白醋30ml作保