特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷學課程

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP),西安交通大學第一醫(yī)院血液科,概述,ITP系血小板免疫性破壞，外周血血小板減少的出血性疾病。急性型多見于兒童慢性型好發(fā)于40歲以下的女性,病因與發(fā)病機制,一、感染：細菌或病毒二、免疫因素血小板生存期縮短血小板抗體免疫抑制有效,三、肝、脾的作用四、遺傳因素五、其他因素雌激素,臨床表現(xiàn),一、急性型多見于兒童發(fā)病前

2、有上呼吸道感染史起病急，可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱皮膚瘀點、瘀斑，血皰、血腫；鼻出血內臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內出血,二、慢性型多見于40歲以下青年女性起病隱襲皮膚、粘膜出血，鼻出血，牙齦出血內臟出血少見，但常有月經過多,實驗室檢查,一、血小板急性型多<20×109/L慢性型多<5 0×109/L血小板體積增大出血時間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常,二、骨髓象

3、巨核細胞數(shù)量：急性型正常或輕度增加，慢性型顯著增加巨核細胞成熟障礙產板巨減少三、PAIg及血小板相關補體(PAC3)陽性四、血小板生存期縮短，可伴有貧血,診斷和鑒別診斷,一、診斷1. 廣泛出血2. 血小板減少3. 脾不大或輕度大4.骨髓巨核細胞成熟障礙,5. 下列五項中任何一項強的松治療有效脾切除有效PAIg陽性PAC3陽性血小板生存時間縮短,二、鑒別診斷再生障礙性貧血白血病SLE藥物性免疫性血小板減少

4、過敏性紫癜,治療,一、一般治療二、糖皮質激素：如強的松三、脾切除適應癥：激素無效；強的松維持量>30mg/日；激素禁忌癥；脾區(qū)放射指數(shù)增高禁忌癥：年齡<2歲；妊娠期；不能耐受手術,四、免疫抑制劑治療禁忌癥：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌癥；與激素和用以提高療效并減少激素用量常用藥物：長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,五、其他治療：達那唑、氨肽素六、急癥處理血小板懸液輸注靜脈注射丙種球蛋白血漿置換