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1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP),西安交通大學第一醫(yī)院血液科,概述,ITP系血小板免疫性破壞,外周血血小板減少的出血性疾病。急性型多見于兒童慢性型好發(fā)于40歲以下的女性,病因與發(fā)病機制,一、感染:細菌或病毒二、免疫因素血小板生存期縮短血小板抗體免疫抑制有效,三、肝、脾的作用四、遺傳因素五、其他因素雌激素,臨床表現(xiàn),一、急性型多見于兒童發(fā)病前
2、有上呼吸道感染史起病急,可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱皮膚瘀點、瘀斑,血皰、血腫;鼻出血內臟出血:嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內出血,二、慢性型多見于40歲以下青年女性起病隱襲皮膚、粘膜出血,鼻出血,牙齦出血內臟出血少見,但常有月經過多,實驗室檢查,一、血小板急性型多<20×109/L慢性型多<5 0×109/L血小板體積增大出血時間延長,血塊收縮不良血小板功能一般正常,二、骨髓象
3、巨核細胞數(shù)量:急性型正常或輕度增加,慢性型顯著增加巨核細胞成熟障礙產板巨減少三、PAIg及血小板相關補體(PAC3)陽性四、血小板生存期縮短,可伴有貧血,診斷和鑒別診斷,一、診斷1. 廣泛出血2. 血小板減少3. 脾不大或輕度大4.骨髓巨核細胞成熟障礙,5. 下列五項中任何一項強的松治療有效脾切除有效PAIg陽性PAC3陽性血小板生存時間縮短,二、鑒別診斷再生障礙性貧血白血病SLE藥物性免疫性血小板減少
4、過敏性紫癜,治療,一、一般治療二、糖皮質激素:如強的松三、脾切除適應癥:激素無效;強的松維持量>30mg/日;激素禁忌癥;脾區(qū)放射指數(shù)增高禁忌癥:年齡<2歲;妊娠期;不能耐受手術,四、免疫抑制劑治療禁忌癥:激素或切脾效不佳者;激素或切脾禁忌癥;與激素和用以提高療效并減少激素用量常用藥物:長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,五、其他治療:達那唑、氨肽素六、急癥處理血小板懸液輸注靜脈注射丙種球蛋白血漿置換
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