脂肪肉瘤一例ct表現(xiàn)

1、HISTORY,患者：女性，67歲，一年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以下腹部為主，痛可忍受，未治療，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明顯查體左上腹及下腹可觸及巨大包塊，有輕微壓痛腹部彩超示腹部巨大包塊,IMAGE,平掃,IMAGE,平掃,IMAGE,平掃,IMAGE,平掃,IMAGE,平掃,IMAGE,動(dòng)脈期,IMAGE,動(dòng)脈期,IMAGE,靜脈期,IMAGE,靜脈期,IMAGE,平衡期,IMAGE,平衡期,你猜！,Result,病理：脂

2、肪肉瘤！,Discussion,脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞并向脂肪細(xì)胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可發(fā)生于原先沒(méi)有成熟脂肪組織存在的部位，尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見(jiàn)于大腿和腹膜后脂肪肉瘤約占軟組織腫瘤的16%～18%，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤 腹膜后原發(fā)腫瘤75%為惡性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后腫瘤中居第一位,Discussion,病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma, ML

3、S）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma, PLS）、圓細(xì)胞性脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤（lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）,Discuss

4、ion,不同的組織學(xué)亞型其生物學(xué)行為不同，預(yù)后有很大差異，CT 表現(xiàn)也各有特點(diǎn)分化好的脂肪肉瘤為低度惡性，黏液性脂肪肉瘤為中度惡性腫瘤，后三型屬高度惡性腫瘤不同組織學(xué)亞型的脂肪肉瘤共同點(diǎn)：在于瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細(xì)胞脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合,Discussion,脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來(lái)，而是一開(kāi)始即為惡性發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已很大，多為無(wú)痛性、緩慢長(zhǎng)大的腫塊，在

5、< 20 cm之前常無(wú)癥狀，當(dāng)壓迫到鄰近臟器則可能引起相應(yīng)癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等 腫塊大時(shí)可占據(jù)大部分的腹、盆腔并推移腸曲，易于包繞大血管及腹盆腔臟器，沿各間隙侵襲性生長(zhǎng)是其特點(diǎn),脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）,大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質(zhì)軟。鏡下瘤細(xì)胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細(xì)胞組成 CT見(jiàn)腫瘤內(nèi)大部分成分呈脂肪密度，邊界清楚，瘤內(nèi)可見(jiàn)云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細(xì)不一間隔 ，增強(qiáng)

6、掃描有強(qiáng)化CT圖像上，分隔及不均質(zhì)是其特點(diǎn)，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細(xì)胞、梭形細(xì)胞、膠原和纖維組織等成分有關(guān),硬化性脂肪肉瘤（SLS）,硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，細(xì)胞成分少，所以增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯 CT不論平掃還是增強(qiáng)掃描密度較均勻，呈均勻的肌肉密度，MRI信號(hào)表現(xiàn)同骨骼肌，與腫瘤含大量的膠原纖維組織有關(guān)，病理取材局限時(shí)易誤診為纖維肉瘤，診斷及分型常有困難,黏液性脂肪肉瘤（MLS）,病理上腫瘤

7、由 3種成分組成 ：原始間葉細(xì)胞到不同分化階段的脂肪母細(xì)胞、叢狀分支狀的毛細(xì)血管、黏液樣基質(zhì)平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信號(hào)比脂肪高，與水信號(hào)相似。腫塊密度根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實(shí)性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增強(qiáng)掃描內(nèi)容物可見(jiàn)網(wǎng)狀、片狀、島狀延遲強(qiáng)化，Kim等認(rèn)為這種強(qiáng)化表現(xiàn)是由腫瘤間質(zhì)

8、及纖維組織成分強(qiáng)化所致,Discussion,圓細(xì)胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞和散在的脂肪母細(xì)胞組成 多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特點(diǎn)是多形性的梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細(xì)胞組成。這一型最少，約占脂肪肉瘤的 5% ，好發(fā)于肢體深部PLS與RCLS這兩型脂肪肉瘤均較少見(jiàn)，但其惡性度高，更具侵襲性，且術(shù)后易復(fù)發(fā),Discussion,PLS與RCLS因這兩型腫瘤內(nèi)基本不含較成熟的脂肪成分，

9、不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學(xué)表現(xiàn)為質(zhì)地不均的軟組織腫塊 CT掃描呈骨骼肌密度，增強(qiáng)后呈中重度強(qiáng)化，其內(nèi)壞死灶增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，MRI-T2WI表現(xiàn)為略高、等混雜信號(hào)。這兩種類型的影像學(xué)難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學(xué)檢查影像學(xué)上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤難以區(qū)分,去分化脂肪肉瘤（DDLS）,當(dāng)分化良好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)了高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即一個(gè)脂肪肉瘤內(nèi)同時(shí)存在分化好和分化差的兩種成分

10、時(shí)，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉(zhuǎn)變?nèi)シ只馕吨[瘤向原始間充質(zhì)細(xì)胞的反向分化,代表腫瘤的倒退及返祖現(xiàn)象及腫瘤惡性程度增高大多數(shù)的去分化成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚,去分化脂肪肉瘤（DDLS）,去分化脂肪肉瘤的 CT 增強(qiáng)掃描顯示，其軟組織肉瘤部分隨其不同的組織學(xué)成分可呈不均質(zhì)強(qiáng)化，MRI-T2WI 常高于骨骼肌信號(hào) 典型的 CT表現(xiàn)

11、為脂肪樣成分中出現(xiàn)等于或高于肌肉密度的腫塊，增強(qiáng)掃描早期不均勻強(qiáng)化，兩 種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強(qiáng)化DL的發(fā)生從時(shí)間上來(lái)說(shuō)可分為同時(shí)性、異時(shí)性，即可以為原發(fā)，也可以繼發(fā)于分化好的脂肪肉瘤手術(shù)切除后,去分化脂肪肉瘤（DDLS）,去分化這一概念由Evans在1979年首先提出，可為原發(fā)或?yàn)榉只玫闹救饬鰪?fù)發(fā)而來(lái)。復(fù)發(fā)病例有原發(fā)脂肪肉瘤病史可提示本病Coindre 等對(duì)25例原診斷為腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤的患者重新進(jìn)行觀察，

12、并行免疫組化和細(xì)胞遺傳學(xué)分析。結(jié)果顯示，大多數(shù)腫瘤可見(jiàn)分化良好的脂肪肉瘤區(qū)域，免疫組化及細(xì)胞遺傳學(xué)所見(jiàn)也同脂肪肉瘤，故認(rèn)為這些病例其實(shí)大多為去分化脂肪肉瘤,診斷及鑒別診斷,不同組織學(xué)亞型的脂肪肉瘤其共同點(diǎn)在于瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細(xì)胞脂肪肉瘤典型表現(xiàn)：為脂肪密度腫塊內(nèi)有軟組織成分，或軟組織腫塊內(nèi)含脂肪密度，可以有鈣化少數(shù)情況下腫瘤中的脂肪肉瘤成分分化極好，與周圍正常脂肪組織不易識(shí)別而易導(dǎo)致腫瘤殘留,鑒別診斷,硬化性、多形性與圓

13、細(xì)胞型脂肪肉瘤密度相似，區(qū)別亦困難，有人認(rèn)為硬化性成分密度相對(duì)均一，多形性型表現(xiàn)為伴有不規(guī)則低密度的不均質(zhì)腫塊， MRI有助于區(qū)別黏液性脂肪肉瘤平掃易被誤診為囊腫，但注射造影劑后囊內(nèi)可出現(xiàn)云霧狀強(qiáng)化，有利于鑒別診斷 多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成分，與平滑肌肉瘤、淋巴瘤等間葉源性腫瘤鑒別較難,鑒別診斷,脂肪瘤：脂肪瘤在病理學(xué)上難與分化良好的脂肪肉瘤鑒別，但脂肪瘤較少發(fā)生于腹膜后。脂肪瘤常有明顯的包膜，并可見(jiàn)纖細(xì)、均勻的

14、間隔其它含脂腫瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤等?；チ鰜?lái)源于多個(gè)胚層，常常成分復(fù)雜，除含脂肪外還可含有骨骼、牙齒、腺體、毛發(fā)或鈣化，而脂肪瘤樣脂肪肉瘤成分較單純，與之鑒別起來(lái)不是很困難,鑒別診斷,血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一種最常發(fā)生于腎臟的少見(jiàn)腫瘤，其次發(fā)生于肝臟，其他部位包括腹膜后、肺、頭、皮膚、結(jié)腸等少見(jiàn)。腹膜后 AML罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外也僅是個(gè)案報(bào)道，而脂肪肉瘤是腹膜后最常見(jiàn)的原發(fā)惡性腫瘤！AML多見(jiàn)于中年女性，男女發(fā)生比例約1

15、:9腹膜后AML一般是體積大，邊緣清晰或部分模糊，其內(nèi)密度不均，含有大量脂肪和條索狀軟組織密度影，增強(qiáng)后輕度或中度不均勻強(qiáng)化,鑒別診斷,脂肪肉瘤中老年男性多見(jiàn)，而 AML多見(jiàn)于中年女性。脂肪肉瘤是惡性腫瘤，一般邊緣模糊，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)有侵犯，沿各間隙侵襲性生長(zhǎng)是其特點(diǎn)，癥狀明顯；而 AML為良性腫瘤，邊緣清晰，致周圍組織受壓推移脂肪肉瘤強(qiáng)化程度不如 AML明顯，且出血少見(jiàn)；AML異常血管缺乏彈力內(nèi)膜、扭曲擴(kuò)張，易合并出血,鑒別診斷,病理