先天性膽管擴張癥

1、先天性膽管擴張癥,,,膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成，向下與胰管相會合。全長約 7～ 9cm,直徑 0 .6～ 0 .8cm，分為四段：1、十二指腸上段 2、十二指腸后段 3、胰腺段 4、十二指腸壁內(nèi)段 。,歷史,1723年Vater描述膽總管梭狀擴張。1817年Todd首次報道此病。1952年Douglas介紹膽管擴張癥的臨床表現(xiàn)及病理特征，推測先天性膽道異常。,,先天性膽管擴張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部

2、分，因好發(fā)于膽總管，曾稱之為先天性膽總管囊腫。根據(jù)其病變特點，近年來認為應(yīng)稱為膽管擴張癥。本病好發(fā)于東方國家，尤以日本常見。女性多見，男女之比約為1：3～4。幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，約80%病例在兒童期發(fā)病。,,病因及發(fā)病機制膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生本病的基本因素，其可能原因有：先天性胰膽管合流異常：胚胎期膽總管、胰管末端分開，或膽總管以直角進入胰管，或胰管在壺腹上方匯入膽管，胰液易反流入膽管，致膽管內(nèi)膜受損，發(fā)生纖

3、維性變，導(dǎo)致膽總管囊性擴張。先天性膽道發(fā)育不良：胚胎期，原始膽管增殖為索狀，以后再空泡化貫通，如膽管上皮過度空泡化，可致膽管壁薄弱而發(fā)生囊性擴張。遺傳因素：本病女性發(fā)病率明顯高于男性，有人認為與性染色體有關(guān)。,,Ⅰ型：囊性擴張。臨床上最常見，約占90%?？衫奂案慰偣?、膽總管的全部或部分肝管，又可分三個亞型，即局限性膽總管囊腫、節(jié)段性膽總管擴張和彌漫性膽總管梭形擴張。,,Ⅱ型：憩室樣擴張。為膽總管壁側(cè)方局限性擴張呈憩室樣膨出，臨床少見

4、。常合并結(jié)石頭、胰腺炎及梗阻性黃疸。,,Ⅲ型：膽總管開口部囊性脫垂（罕見）。膽總管末端十二指腸開口附近的局限性囊性擴張，脫垂墜入十二指腸腔內(nèi)，?？芍履懝懿糠止Ｗ琛?,Ⅳ型：肝內(nèi)外膽管擴張。肝內(nèi)膽管有大小不一的多發(fā)性囊性擴張，肝外膽管亦呈囊性擴張，又分成兩個亞型即ⅣA型，肝內(nèi)和肝外多發(fā)性囊腫；ⅣB型，多發(fā)性肝外膽管囊腫。,,Ⅴ型：肝內(nèi)膽管擴張（Caroli病）。肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴張伴肝纖維化，肝外膽管無擴張。,,IVA型很容易和Caro

5、li病混淆，注意有無肝內(nèi)膽管擴張為其分型重點。 擴張的囊壁常因炎癥、膽汁潴留以致發(fā)生潰瘍，甚至癌變，其癌變率為10%，成人接近20%，較正常人群高出10～20倍。囊性擴張的膽管腔內(nèi)也可有膽石形成，成年人中合并膽石者可高達50%。,,,,典型臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和黃疸三聯(lián)癥。腹痛位于右上腹部，可為持續(xù)性鈍痛；黃疸呈間歇性；80%以上病人右上腹部可捫及表面光滑的囊性腫塊。合并感染時，可出現(xiàn)黃疸持續(xù)加深，腹痛加重，腫塊有觸痛，并有

6、畏寒、發(fā)熱等表現(xiàn)。晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)。囊腫破裂可導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。并發(fā)癥最常見的是黃疸，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿。,影像學(xué)檢查,X線1、經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）和逆行胰膽管造影（ERCP）可顯示囊腫的部位、數(shù)量、大小和形態(tài)。2、消化道鋇餐：主要征象為十二指腸降段右移和前移，十二指腸水平段下降。,,CT表現(xiàn)根據(jù)分型不同而異：I、

7、II型：肝門區(qū)或胰頭區(qū)囊狀低密度病灶，囊壁薄而均勻，厚度一般小于2mm，邊界清晰銳利，腫瘤較大時可壓迫推擠周圍器官，口服或靜脈注射造影劑后掃描，病灶內(nèi)可見造影劑。III型：突入十二指腸腔內(nèi)或壁內(nèi)低密度囊性病灶，邊界清晰，密度均勻。IV型：肝內(nèi)外多發(fā)囊性低密度病灶，此型較少見，CT表現(xiàn)與其他肝內(nèi)、外囊性病變較難鑒別。,,V型：肝內(nèi)多發(fā)或單發(fā)囊狀低密度病灶，病灶之間或周圍可見輕度擴張小膽管，且與病灶相通。囊狀低密度病灶中央有時可見點狀

8、軟組織影，增強后有明顯強化，這一征象為膽總管囊腫包繞肝門靜脈分支所形成，有人稱之為“中心圓點癥”。,,MRI磁共振水成像（MRCP）：可以顯示球形或梭形擴張的膽總管和整個膽道系統(tǒng)，是目前最常用及理想的檢查診斷方法。,,鑒別診斷肝內(nèi)多發(fā)囊腫：IVA型膽管擴張癥肝內(nèi)外膽管同時擴張，肝囊腫肝外膽管不擴張；V型膽管擴張癥多發(fā)囊狀病灶之間可見擴張小膽管，肝囊腫無此征象。膽總管下端梗阻所致的膽總管擴張，這類疾病所致膽總管擴張程度不大，而膽管擴