急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病機(jī)理

1、急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病機(jī)理及治療進(jìn)展,濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科 王東,早在2世紀(jì)，即有主動(dòng)脈夾層病癥的記載。1761年Morgagni 詳細(xì)描述了這種疾病。然而，真正“夾層”概念是法國的外科醫(yī)生Rene Laenne于1819年所提出。 真正引起人們對這種疾病的廣泛認(rèn)識和明確定義，是在1934年Shennan報(bào)道了300例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果和1958年 Hirst報(bào)道了508例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)

2、果以后。,歷 史,急性主動(dòng)脈夾層的定義,急性主動(dòng)脈夾層是血液滲入主動(dòng)脈壁中層，形成的夾層血腫并延主動(dòng)脈壁延伸剝離的嚴(yán)重心血管急癥,,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),發(fā)生率根據(jù)尸解結(jié)果推測，主動(dòng)脈夾層在人群中的發(fā)病率為0.1-0.8% 主動(dòng)脈夾層中男性多見，男性與女性發(fā)生率之比(2－5):1，發(fā)生率最高的年齡段是50－60歲。,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),年齡小于40歲的主動(dòng)脈夾層患者，多為馬凡綜合征患者，偶爾也可為先天性主動(dòng)

3、脈縮窄或主動(dòng)脈瓣狹窄患者，這類患者大多為近端主動(dòng)脈夾層。年齡大的主動(dòng)脈夾層患者80%以上合并高血壓，年齡在50－55歲者，常見為近端主動(dòng)脈夾層。年齡在60－70歲的患者，大多為遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層。,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率與種族也有一定的關(guān)系，黑種人中主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率高于白種人和黃種人，這與黑種人中高血壓發(fā)生率高有關(guān)。主動(dòng)脈疾病引起的死亡中，夾層是首因。夾層引起主動(dòng)脈破裂的發(fā)生率是所有腹主動(dòng)脈破裂的2－3倍。在突

4、然死亡的人群中，死因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層者占4%左右。,急性主動(dòng)脈夾層的流行病學(xué),遺傳性先天性因素特發(fā)行主動(dòng)脈夾層退變高血壓妊娠損傷動(dòng)脈硬化炎癥反應(yīng)吸毒等,其中，遺傳性、先天性、特發(fā)行主動(dòng)脈夾層退變、高血壓為最常見。值得注意的是，醫(yī)源性、吸毒所導(dǎo)致的主動(dòng)脈夾層發(fā)生率近年來又逐漸升高的趨勢,急性主動(dòng)脈夾層的病因,主動(dòng)脈夾層囊性變性：是先決條件血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激性刺激（如高血壓、平滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等

5、遺傳性、先天性畸形血管壁、結(jié)締組織的內(nèi)在缺陷,急性主動(dòng)脈夾層的病因,遺傳性疾病馬凡綜合癥Turner綜合征Noonan綜合癥Ehlers-Danlos綜合癥 這些遺傳性疾病患者多在年青時(shí)即發(fā)生主動(dòng)脈夾層，具有家族性，十年輕主動(dòng)脈夾層患者的常見原因。其中馬凡綜合癥最為常見。75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層,急性主動(dòng)脈夾層的病因,高血壓：是導(dǎo)致夾層的重要因素高血壓引起動(dòng)脈壁平滑肌細(xì)胞的肥大、變性、中層壞死高血壓患者

6、可伴有動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍面,急性主動(dòng)脈夾層的病因,動(dòng)脈硬化：非升主動(dòng)脈夾層主要原因降主動(dòng)脈無滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和腹主動(dòng)脈瘤動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動(dòng)脈硬化對逆行主動(dòng)脈夾層起一定的作用,急性主動(dòng)脈夾層的病因,損傷動(dòng)脈壁的其他原因 主動(dòng)脈囊腫、炎癥、創(chuàng)傷、醫(yī)源性損（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈－冠狀動(dòng)脈旁路移置術(shù)、動(dòng)脈造影劑注入動(dòng)脈內(nèi)膜）,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),突發(fā)性劇烈疼痛（見于90％的患者）疼痛的強(qiáng)度比部位更具有特

7、征性疼痛的部位有助于提示夾層的分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大疼痛常成持續(xù)性，若突然消失又復(fù)出現(xiàn)提示夾層再次撕裂Marfan綜合征無疼痛,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),高血壓伴“休克”外貌約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓除少數(shù)Marfan綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓低血壓是常是夾層破入到心包腔或胸腹腔的結(jié)果,急性主動(dòng)脈

8、夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一，返流機(jī)制;夾層使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉不能閉攏非對稱性夾層血腫壓迫某一瓣葉至關(guān)閉不全瓣環(huán)和瓣環(huán)支架撕裂致一個(gè)瓣葉游離或呈連枷壯夾層血腫內(nèi)膜片游離出主動(dòng)脈瓣葉以下影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)脈搏異常：夾層血管壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈

9、致心絞痛和心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征夾層血腫破裂致心包腔引起心包積血、心臟壓塞,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層血腫延頭部無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂或錐動(dòng)脈致神志障礙或昏迷、肢體麻木、偏癱和截癱夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶夾層血腫壓迫交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng)夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食道

10、出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛和血尿血腫壓迫腎動(dòng)脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓,急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng) 夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血、胸痛或咯血；嚴(yán)重者可引起出血性休克,急性主動(dòng)脈夾層分類,病程分類：病程短于2周：急性主動(dòng)脈夾層占2/3病程長于

11、2周：慢性主動(dòng)脈夾層占1/3,急性主動(dòng)脈夾層分類,部位分類：多以破口發(fā)生部位劃分：據(jù)主動(dòng)脈瓣數(shù)厘米內(nèi)的升主動(dòng)脈胸降主動(dòng)脈，多在鎖骨下動(dòng)脈開口出的下方動(dòng)脈導(dǎo)管索的部位DeBakey分類法Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ,急性主動(dòng)脈夾層分類,,DeBakeyⅠ 夾層起始升主動(dòng)脈，并越過升主動(dòng)脈弓而致降主動(dòng)脈,,,急性主動(dòng)脈夾層分類,,DeBakeyⅡ夾層起始并局限升主動(dòng)脈,,急性主動(dòng)脈夾層分類,,DeBakeyⅢ 夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖

12、骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端并可延伸致膈下腹主動(dòng)脈,,急性主動(dòng)脈夾層分類,Daily和Miller將主動(dòng)脈夾層分為兩型：A型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型（包括DebakeyⅠ型和Ⅱ型)B型：病變在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開口為B型（即DeBakeyⅢ）,急性主動(dòng)脈夾層的死亡原因,死亡原因并非最初的內(nèi)膜分離，而是由于分離進(jìn)行性加劇引起的主動(dòng)脈破裂及其嚴(yán)重的并發(fā)癥未經(jīng)診治的急性主動(dòng)脈夾層在頭48小時(shí)中死亡率為56％心包積血為最常見的死亡原因，在2周內(nèi)死亡者

13、占70％其他死亡原因：急性腎衰、缺血性壞死、腦卒中或大嘔血、大咯血致出血性休克,急性主動(dòng)脈夾層實(shí)驗(yàn)室檢查,常規(guī)檢查對急性主動(dòng)脈夾層的診斷無特殊意義，只能用于排除其他診斷的可能性WBC增加：可偶有急性起病應(yīng)激所致貧血：嚴(yán)重出血或大量血液流入假腔所致CK增高：冠狀動(dòng)脈受累致AMIESR增塊：漿膜腔積血可引起血淀粉酶：腸系膜動(dòng)脈受損累及胰腺血尿：腎臟受累所致,急性主動(dòng)脈夾層心電圖檢查,急性主動(dòng)脈夾層本身無特殊性改變高血壓有左室

14、肥大勞損冠狀動(dòng)脈受累出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死心包積血時(shí)出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變,急性主動(dòng)脈夾層X-線平片,,急性主動(dòng)脈夾層超聲及多普勒,,,,,,,急性主動(dòng)脈夾層 CT診斷,急性主動(dòng)脈夾層CT檢查,,,,,,,主動(dòng)脈夾層MRI檢查,心電門控MRI電影軸位見升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈均受累及,腔內(nèi)見隔膜呈線條狀低信號,真腔略小,,心電門控MRI電影矢狀位夾層隔膜自主動(dòng)脈峽部起始呈線條狀低信號,下方螺旋走行,假腔,,真腔,,真腔,,,假腔,,,

15、急性主動(dòng)脈夾層數(shù)字減影血管造影（DSA）,,,,假腔,真腔,,真腔,,假腔,,DebakeyⅢ,,,,,急性主動(dòng)脈夾層治療,內(nèi)科藥物治療介入治療外科手術(shù)治療,急性主動(dòng)脈夾層早期急診治療,所有高度懷疑者均應(yīng)收入急診監(jiān)護(hù)病房，監(jiān)測血壓、心率、尿量等減輕疼痛，防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展及時(shí)降低收縮壓：控制在100－110mmHg或降至能足夠維持心、腦、腎等重要器官灌注量的最低水平控制心室率：無論是否有高血壓或疼痛應(yīng)給β-阻止劑，使心率控制在

16、60－70bpm,以便降低脈搏的陡度（dp/dt),急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,硝普鈉：50－100mg加入5％葡萄糖500ml，開始20ug/min速度滴注，根據(jù)血壓反應(yīng)調(diào)節(jié)劑量，最大劑量可達(dá)800ug/min，一般使用不超過48小時(shí)大劑量或長期使用可致惡心、煩躁、嗜睡、低血壓、氰化物或硫氰酸鹽樣毒性作用心得安：首次2－6mg，最大劑量不超過0.15/kg，每4－6小時(shí)應(yīng)靜脈再次給予心得安，以維持β-受體阻止劑得效果；穩(wěn)

17、定者可給心得安10－20mg po q6h禁忌癥是心動(dòng)過緩，傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重心力衰竭或哮喘其他β-受體阻止劑同樣有效，特別是選擇性作用心臟的藥物，如倍他洛克、康可等,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,拉貝洛爾（柳氨芐心定）拉貝洛爾是具有α受體阻滯作用的β-受體阻止劑，也可降低dp/dt和血壓初始劑量25-50mg加10％葡萄糖20ml于5-10min iv,不理想可15min后重復(fù)一次，總量不超過200mg也可200mg加5－1

18、0％葡萄糖或生理鹽水250ml,以1-4mg/min靜滴維持穩(wěn)定后可口服100mg tid,最大劑量1200mg/d,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,烏拉地爾（壓寧定）選擇性α1受體阻止劑，通過阻滯血管突觸后α1受體興奮中樞5-HT1A受體而起降壓作用，能抑制延髓心血管中樞的交感反饋防止反射性心動(dòng)過速，對阻力血管和容量血管均有擴(kuò)張作用25mg加生理鹽水緩慢靜注，5分鐘無效者可重復(fù)一次或以75mg-125mg加入250-500ml

19、靜滴或50mg加50ml生理鹽水微泵維持100－400ug/min,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,佩爾地平鈣拮抗劑，具有高度的血管選擇性，有利尿作用，對心肌無抑制作用，對心率影響較小，對腎功能無影響 佩爾地平2mg/支、10mg/支，用生理鹽水或5％葡萄糖稀釋成0.01-0.02%溶液（0.1-0.2mg/ml),按10－30ug/kg/min），按10－30ug/kg的劑量緩慢靜注，繼以0.5-6ug/kg/min靜脈或微泵維

20、持,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,其他藥物： 硝酸甘油、地爾硫卓,急性主動(dòng)脈夾層早期治療藥物選擇,應(yīng)合理選擇或聯(lián)合應(yīng)用口服降壓藥物加強(qiáng)療效需注意，合并主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓者降低血壓后可使缺血加重，不可采用過度降壓治療對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β-受體阻滯劑以減輕心肌收縮力,急性主動(dòng)脈夾層內(nèi)科長期治療,適應(yīng)癥：遠(yuǎn)端夾層而無并發(fā)癥穩(wěn)定的、孤立的弓部夾層穩(wěn)定的慢性夾層（發(fā)病兩周以上無并發(fā)癥的主動(dòng)脈夾層）

21、治療目的：控制血壓和減低dp/dt，使血壓控制在130mmHg一下治療藥物： 以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜（β-阻滯劑、鈣通道阻滯劑、轉(zhuǎn)換酶抑制劑等單用或聯(lián)合應(yīng)用）,急性主動(dòng)脈夾層的介入治療,治療目的與方案：目的：阻滯病情發(fā)展、預(yù)防夾層破裂、 改善臟器供血方案： 封堵第一裂口,血管腔內(nèi)支架治療,為改進(jìn)對主動(dòng)脈瘤的治療，Alexis Carrel在1912年（Carrel A)就

22、已經(jīng)提出采用人造管腔放置在主動(dòng)脈內(nèi)，對主動(dòng)脈瘤進(jìn)行管腔內(nèi)隔絕。Carrel分別把玻璃管和鋁管放置在實(shí)驗(yàn)狗的主動(dòng)脈內(nèi)，并用束帶結(jié)緊固定。在11支實(shí)驗(yàn)狗中，有9支獲得實(shí)驗(yàn)成功，并且存活5－79天1991年，Parodi JC(Parodi JC)等首次應(yīng)用血管腔內(nèi)支架血管治療腹主動(dòng)脈瘤，他們將滌綸人造血管縫在球囊擴(kuò)張支架上用以隔絕主動(dòng)脈瘤并獲得成功采用血管內(nèi)支架血管治療B型主動(dòng)脈夾層目前已成為研究熱點(diǎn)（Trent MS, Moon MR

23、,Kato M,Waaker PJ)將支架血管放置在主動(dòng)脈夾層的真腔內(nèi)，使支架血管封閉夾層的破口，隔絕主動(dòng)脈血流從真腔進(jìn)入假腔，可能達(dá)到重建主動(dòng)脈管壁、恢復(fù)主動(dòng)脈血流的治療目的假腔中的血流一旦與真腔血流隔絕，將逐漸形成血栓,支架型人工血管系統(tǒng),支架型人工血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)組成 支架、覆膜材料、送放裝置支架將覆膜材料固定在主動(dòng)脈腔內(nèi)以達(dá)到重建主動(dòng)脈管腔、隔絕主動(dòng)脈瘤口的作用，送放裝置將支架和覆膜材料送入主動(dòng)脈腔內(nèi)并使其能順利的被

24、放置在預(yù)定部位,覆膜支架分類,目前臨床應(yīng)用支架可分為兩類：球囊擴(kuò)張支架，如Palmaz支架(Johnson Interventional Systems Inc,Warren,NJ)自擴(kuò)張支架，如Wallstent支架（Schneider USA Inc, Minneapolis,MN)、Talent 支架（Medtronic AVE)球囊擴(kuò)張支架可由不銹鋼絲制成并裝在球囊導(dǎo)管上，當(dāng)球囊充盈使支架擴(kuò)張。自擴(kuò)張支架可由鎳鈦形狀記憶

25、合金絲制成，當(dāng)自擴(kuò)張支架被從送放器釋放出來時(shí)，在體內(nèi)溫度下，自擴(kuò)張支架可立即恢復(fù)其設(shè)計(jì)形狀和尺寸,支架植入的適應(yīng)癥,A型主動(dòng)脈夾層的預(yù)后很差，1年生存率52%,5年生存率72％，10年生存率37％，應(yīng)馬上考慮外科手術(shù)治療B型主動(dòng)脈夾層的預(yù)后好于A型,1年生存率76％，5年生存率72％，10年生存率46％外科手術(shù)的效果差，因此應(yīng)考慮介入或內(nèi)科治療,支架植入前和植入后的對比,,,,,術(shù)后隨診,方案：術(shù)后1、3、6、12個(gè)月及每年方法：X