新生兒聽力篩查課件

1、新生兒聽力篩查診斷及早期干預,孝感市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科 周 潔,一、定義,新生兒聽力篩查是通過耳聲發(fā)射、自動聽性腦干反應和聲阻抗等電生理學技術，在新生兒出生后自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進行的客觀、快速和無創(chuàng)的檢查。一般僅用5～10分鐘就可以完成測試。 是對每一個新出生的小兒，在住院期間進行的聽力學檢測。根據檢查結果，將全體受試者分為通過篩查和未通過篩查兩個群體。未通過篩查人群為可疑聽損

2、傷人群，必須接受進一步的檢查，最終確定是否真正存在聽力損傷，以及聽力損傷的程度和性質。,為何要進行新生兒聽力篩查,1、我國先天性聽力損傷發(fā)病率高：3-6‰ 聽力損失（亦稱聽損傷，或聽力下降，或聽力障礙）屬于常見的出生缺陷，國外報道先天性聽力損失的發(fā)病率為1～3/1000，我國1987年和1996年的統計資料表明，聽力障礙位于五項殘疾（聽力殘疾、視力殘疾、肢體殘疾、智力殘疾和精神殘疾）之首。,,我國共有聽力殘疾人2780萬0～6歲聽障

3、兒童約13.7萬，重度以上聽力障礙者占84%，每年有2到3萬新生兒患有先天性嚴重聽力障礙疾病。其中7歲以下兒童約80萬,科學的數據：每500個新生兒中就有1個為聽力損失病兒，根據濟南市新生兒聽力篩查康復中心的數據庫資料分析，我國每200個新生兒中就有1個單耳或雙耳聽力損失者，每500個新生兒中就有1個雙耳聽力損失,影響正常生活，新生兒聽力篩查亟待推廣。,衛(wèi)生部關于印發(fā)《新生兒疾病篩查技術規(guī)范》的通知----------------

4、----------------------------------------------------------衛(wèi)婦社發(fā)[2004]439號各省、自治區(qū)、直轄市衛(wèi)生廳局，新疆生產建設兵團衛(wèi)生局，計劃單列市衛(wèi)生局：    新生兒疾病篩查是提高出生人口素質、減少出生缺陷的三級預防措施之一?！赌笅氡＝》ā芳捌鋵嵤┺k法已明確規(guī)定醫(yī)療保健機構應逐步開展新生兒疾病篩查，并將其列入母嬰保健技術服務項目。我國從上世紀八

5、十年代初開始，在北京、上海開展苯丙酮尿癥和甲狀腺功能減低癥的篩查，到目前新生兒疾病篩查已覆蓋全國30個省、自治區(qū)、直轄市。近幾年來，為減少聽力缺陷，我國將新生兒聽力篩查也列入新生兒疾病篩查項目。為規(guī)范新生兒篩查工作，切實提高篩查質量，我部制定了《新生兒疾病篩查技術規(guī)范》，現予以發(fā)布，請遵照執(zhí)行。附件：1、新生兒疾病篩查血片采集技術規(guī)范      2、新生兒疾病篩查實驗室檢測技術規(guī)范

6、60;     3、新生兒聽力篩查技術規(guī)范      4、新生兒疾病篩查追訪與管理技術規(guī)范      5、苯丙酮尿癥和先天性甲狀腺功能減低癥診治技術規(guī)范          

7、二00四年十二月十五日                         ----------------------------------------------------------------

8、----------,2、父母觀察，50%的聾兒不能被早期發(fā)現。事實已經證明了聽力障礙的早期發(fā)現、早期診斷和早期教育，對疾病預后非常有利。如果不進行聽力篩查，50%以上的先天性聽力障礙兒童不能被早期發(fā)現，因此，開展新生兒聽力普遍篩查，早期發(fā)現聽力障礙，最大限度地減少對兒童造成的不良影響，很有意義，。,3、聽覺·言語發(fā)育具有臨界期（3歲、6歲、12歲）。臨界期過后，難于獲得滿意的言語發(fā)育。4、聽損傷兒童6個月前發(fā)現組，其

9、言語發(fā)育明顯優(yōu)于6個月后發(fā)現組。,５、目前已經具備較為先進的現代化的聽力診斷技術和治療、干預技術，能夠對疑似聽力障礙的新生兒或嬰幼兒進行明確的診斷，確診后可以進行及時有效的治療及干預。方法包括語聲放大、藥物、手術、助聽器、人工耳蝸植入和言語康復訓練等。最終目的讓孩子聽到聲音，學會說活，回歸到主流社會。6、預防出生聽力缺陷，提高人口素質，是我國綜合國力的體現。,,《中共中央國務院關于促進殘疾人事業(yè)發(fā)展的意見》明確提出，“優(yōu)先開展殘疾兒童

10、搶救性治療和康復，對貧困殘疾兒童康復給予補助”。中央財政已經開始出資資助貧困家庭聽障兒童配戴助聽器或植入人工耳蝸。數種人工聽覺植入裝置也在近期通過了中國食品藥品監(jiān)督管理局的審批，提供了更多的選擇。人工耳蝸植入為主體的人工聽覺技術迅速發(fā)展，成為最具影響力和最具有潛力的聽覺康復技術。,我國新生兒聽力篩查流程,正常

11、 ↑ 通過 通過 社區(qū)：8個月、1- 6歲每年聽力檢查 ／ 正常 初級篩查 ／ ＼未通過 ↑ （2-6天） ＼未通過

12、 ↓ 通過 ABR檢查／ ↓ 　 通過 復篩 ／

13、 （42天） ＼未通過 ↓ 通過 聽力學診斷 ／ （3

14、個月內） ＼確診 早期干預 （6個月內）,二、篩查,（一）對象要求所有的嬰幼兒在一個月內進行篩查，對于聽力障礙高危新生兒尤其要注意不能漏篩。聽力高危因素包括：1、新生兒重癥監(jiān)護室中住院超過24小時；2、兒童期永久性聽力障礙家族史；3、巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或弓形體等引

15、起的宮內感染；,4、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達到換血要求；7、母親孕期曾使用過耳毒性藥物；8、細菌性腦膜炎；9、Apgar評分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分；10、機械通氣時間5天以上；11、臨床上存在或懷疑有與聽力障礙有關的綜合征或遺傳病,（二）時間實行兩階段篩查：出院前進行初篩，未通過者于42天內進行復篩，仍未通過者轉聽力檢測中心。告知有高危因素的新生兒，即使

16、通過篩查仍應結合聽性行為觀察法，3年內每6個月隨訪一次。,,（三）環(huán)境應有專用房間，通風良好，環(huán)境噪音低于45分貝A聲級（dB A）。（四）方法耳聲發(fā)射測試和/或自動聽性腦干誘發(fā)電位測試。（五）步驟1、清潔耳道；2、受檢兒處于安靜狀態(tài)，必要時可使用鎮(zhèn)靜劑；3、兩耳分別測試。輕輕放入探頭，儀器自行顯示結果，如未通過，需重復2-3次測試。,進行聽力篩查的設備對新生寶寶有傷害么？,孩子只會感覺耳朵被小軟塞子輕輕塞住了，這種感覺也

17、會伴隨著他甜甜的睡夢消失。需要幾分鐘的時間，很多新生寶寶都是在睡覺時不知不覺完成測試。此項檢查和隨后的聽力檢測都不會給孩子帶來任何傷害。,小寶寶沒有通過聽力初篩意味著什么？,小寶寶沒有通過住院時的聽力初篩，不一定寶寶聽力就有問題，導致您的寶寶初篩沒有通過的原因可以是多方面的。也許您的寶寶由于分娩，使外耳道內存留較多羊水、血性物等以至外耳道受阻，中耳積液，耳蝸發(fā)育不好或處于病理狀態(tài)；測試時不安靜，環(huán)境及體內噪聲等等。所以需要在生后1個月后

18、進一步測試。,小寶寶通過篩查意味著什么？,通過聽力篩查提示在寶寶的外耳道記錄到正常的耳聲發(fā)射反應和/或聽性腦干反應正常，說明其外周聽覺器官功能正常。但在孩子發(fā)育過程中，聽力會受到許多因素的影響，有些具有聽力損失家族的兒童，反復發(fā)作的耳部炎癥或自身嚴重疾病將導致兒童期聽力損失，所以既是寶寶通過聽力篩查，在以后的成長過程中，如果家長對寶寶的聽力、言語-語言發(fā)育水平感到懷疑，就要及時找有關醫(yī)生（聽力學、耳鼻喉科或兒科），以便進行聽力學測試，在

19、任何年齡段都能進行聽力學測試。,兒童聽力障礙的診治經過,新生兒聽力篩查三階段第一階段 聽力篩查階段 初篩 復篩 第二階段 聽力損傷診斷階段 第三階段 干預與隨訪階段,三、診斷,復篩陽性的患兒由聽力檢測機構進行耳鼻咽喉科檢查及聲導抗、耳聲發(fā)射、聽性腦干誘發(fā)電位檢測、行為測聽及其它相關檢查，并進行醫(yī)學和影像學評估，一般在6月齡做出診斷。有高危因素的新生兒在隨訪過程中發(fā)現聽力障礙

20、應進行進一步診斷。,診斷階段,測試人員 專業(yè)聽力師 耳鼻咽喉科醫(yī)生或技術人員測試項目說明常規(guī)耳鼻喉常規(guī)檢,,測試時間: 出生后3個月- 6個月測試對象 所有未通過初篩或復篩的新生兒和嬰幼兒 重癥監(jiān)護的高危兒童 門診就診的疑似聽損傷患兒,客觀聽力檢測項目,耳聲發(fā)射（TEOAE ,DPOAE)聲導抗（使用1000Hz探測音）聽性腦干誘發(fā)電位（ABR），40Hz-

21、相關電位多頻聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）,主觀聽力檢測項目,小兒行為測聽（BOA 、VRA 、PA 、PTA)言語檢測聽覺-言語發(fā)育評估表年齡不同，行為測聽方法不同,嬰幼兒聽覺及言語發(fā)育的觀察,（一）嬰幼兒聽覺發(fā)育的觀察0個月 1 突然聲響有驚訝反射（Moro反射）。 2 突然聲響會緊閉眼瞼（眼瞼反射）。 3 睡覺時突然聲響會睜開眼瞼（覺醒反射）

22、。 1個月 4 聲響會伸展手足 5 睡覺時突然聲響會覺醒或哭泣。 6 開眼時突然大的聲響會緊閉眼瞼。 7 哭泣或活動時，一打招呼就 會停止哭泣或活動。 8 靠近打招呼或搖啷啷棒，會將臉慢慢轉過來。2個月 9 睡覺時突然銳利的聲響會活動手足。 1

23、0 睡覺時遇小孩的吵鬧聲，噴嚏聲，鐘聲或吸塵器聲會睜開眼。 11 打招呼時會高興地發(fā)出“啊”或“哦”聲。0月3個月 12 睡覺時突然聲響會睜開眼瞼或動手指，基本無全身的驚訝反射。 13 對錄音機、電視機的開關聲或廣告聲等有反應（將臉轉向聲源）。 14 對怒吼聲、親昵聲、歌聲、音樂聲等表現為不安或喜悅或厭惡。4個月 15

24、 對日常的各種聲音（玩具、電視、樂器、門的開關聲等）表示關注 （會回頭）。 16 一叫名字就會慢慢轉過頭來。 17 對人的聲音（特別是熟悉的媽媽的聲音）會回過頭來。 18 意外的、不熟悉的、稀奇的聲音，會明顯地轉過臉去。5個月 19 將鬧鐘靠近耳邊，聽到“的嗒”聲會轉過頭去。

25、 20 能分清父母的聲音和別人的聲音、以及被錄制的自己的聲音。 21 突然大的聲音，會嚇得抓緊或緊抱某物或哭出聲來。6個月 22 對他說話或唱歌，會一直盯著你看 23 打招呼，就會有意識地轉過頭來。 24 對收音機、電視的聲音會敏感地轉過頭來。。,7個月 25 對隔壁房間的聲音和外面動物的叫聲會轉過頭去。

26、 26 對他說話或唱歌，會一直盯著說話人的嘴形，有時自己會發(fā)出回 答聲。 27 對電視廣告及節(jié)目音樂聲的變幻，會迅速將臉轉過去。 28 對近處一些突然的吼聲或叫聲很害怕（或哭出聲來）。8個月 29 模仿動物的叫聲會發(fā)出“啊、啊”的叫聲。 30 模仿他高興時發(fā)出的聲音，他會跟著學。 31

27、 一說“不行！”，“喂！”等語氣較重的詞時，會縮回手。 32 將細小的聲音（如鐘表等聲）靠近耳邊，會轉過頭去。9個月 33 關心外面的的各種聲音（車聲、雨聲、飛機聲等），會爬去找聲源。 34 別人不作示范就說“過來”、“再見”時，會按說的做。 35 弄響隔壁房間的物品或在遠處叫他，會爬過去。

28、 36 給他聽音樂或唱歌時，會高興地舞動手腳。 37 對極細微的聲音或細小聲音的變化，會迅速轉過頭去。10個月 38 模仿別人說“媽媽”、“覺覺”等。 39 他不注意時悄悄靠近，輕呼其名也會轉過頭來。11個月 40 伴隨音樂節(jié)奏舞動身子。 41 一說“給我”時，就會把東西遞過來。

29、 42 一問“在哪”時，就會看著放有東西的那個方向。12個月 43 隔壁房間有響聲時，會覺得不可思議，或斜耳傾聽或打手勢告 訴旁人。15個月 44 對簡單的吩咐會按要求做。 45 問其眼、口、耳、鼻以及身體其它部位時，會用手指向那個部位。,嬰幼兒言語發(fā)育的觀察,3個月（ ）大的聲音會驚動。（ ）大的

30、聲音會驚醒。（ ）會尋找聲音來源。（ ）哭鬧時，一打招呼就會停止哭聲。（ ）哄他（她）時會笑。（ ）跟他（她）說話時，會發(fā)生“啊”、“嗚”的聲音。6個月（ ）尋找聲源。（ ）喜歡發(fā)出聲響的玩具。（ ）能分辨父母及所熟悉的人的聲音。（ ）能發(fā)出笑聲。 （ ）高興時會發(fā)出“咯咯”的笑聲。 （ ）沖著人發(fā)出聲音。9個月（ ）被叫名字時會回頭。（ ）喜歡蒙住眼睛說“吧”的游戲。（ ）被批評，如“不行”、“別動”等時

31、，會住手或哭出聲。（ ）沖著玩具發(fā)出聲音。（ ）會發(fā)出/ma/、/pa/、/ba/ 等聲音。（ ）會發(fā)出/kia/、/da da da/、/ba ba ba/ 等聲音。,12個月（ ）能理解“給我”、“睡覺覺”、“過來”等詞的意思。（ ）對說“拜拜”有反應。（ ）會模仿大人的說話。（ ）常常說一些沒有意義的話（ ）能說1個或2個有意義的詞，如/man man/（吃飯）、/ma ma/（媽媽）等（ ）能模仿詞的某個部分。

32、 1歲6個月（ ）喜歡別人給她（他）講圖畫。（ ）會用手指著畫冊里自己認識的東西。（ ）能理解簡單的命令，如“把書拿來”、“把垃圾扔掉”等。（ ）能說1個或2個有意義的詞。（ ）能說3個以上有意義的詞。（ ）能說出畫中所認識的物體的名稱。,醫(yī)學、遺傳學及其他檢測項目,影像學檢查（CT、MRI） - 生化檢查（IgG、IgM） - 心理智力評估 - 前庭功能評估 - 基因、染

33、色體檢查,醫(yī)師如何發(fā)現兒童聽力損失,一、病史的詢問及檢查二、聽覺及言語發(fā)育的觀察三、嬰幼兒聽力損失的常見疾病 —分泌性中耳炎,聾兒言語發(fā)育影響因素,聽損傷的程度康復開始的早晚家庭的協助構音器官的正常智力障礙的有無,早期干預,原則： 三個月內診斷，六個月內干預聽力損失程度不同，干預的時間不同 極重度：2個月確認，3個月干預 中重度：5個月確認，6個月干預 輕 度 ：8個月確認，9個月干預

34、,四、干預,1、針對病因對可糾正性聽覺障礙患兒進行相應的藥物、手術治療。2、聽力補償或重建：（1）助聽器選配：對永久性感音神經性聽覺障礙患兒，應首選配帶助聽器，一般可在6月齡開始驗配并定期進行調試及評估，以達到助聽器效果優(yōu)化。 （2）人工耳蝸植入：對雙側重度或極重度感音神經性聽力障礙患兒，應用助聽器效果甚微或無明顯效果，要進行人工耳蝸術前評估，考慮進行人工耳蝸植入。3、聽覺--言語訓練。4、社區(qū)--家庭康復指導。,,早期干預項

35、目要求所有3歲以內聽力損失患兒每6個月進行一次包括語言、認知水平、聽力技能、言語、詞匯量以及社會發(fā)育情感發(fā)育水平的評估。,超早期篩查及干預最新進展 -----美國學者提出,原有聽力篩查及干預模式1-3-6月流程太長建議模式改變?yōu)?-3-6-P 第1周完成聽力篩查 第3周完成診斷 第6周驗配助聽器 “P”代表家長從第一天便介入到項目,,北京同仁醫(yī)院黃麗輝提出1-2-3月干預模式

36、 （極重度SNHL） 第1個月完成聽力篩查 第2個月完成聽力診斷 第3個月驗配助聽器,早期干預的目標,聽得好，說得好融入有聲的世界正常的交流、學習、生活,人工耳蝸植入,兒童植入者的入選標準雙耳重度或極重度感音神經性聾年齡在12個月或大于12個月至少在三個月評估期內從助聽器或其它助聽裝置 不能有效地改善聽力無手術禁忌癥植入者或家人希望改善聽力家人的支持，尤其是對其參與植入后恢

37、復工作的準備對人工耳蝸有充分的認識，并對其效果有合適的期望值,,聽力喪失語前聾兒童植入術后效果不如語后聾者手術年齡越小、聽力喪失時間越短術后效果越好術前語言交流方式以手勢語交流者較口語交流者差語前聾兒童術后語訓持續(xù)2年，其言語接受和表 達能力才顯進步語后聾的兒童比語后聾的成人效果好,人工耳蝸植入,再植入人工耳蝸的效果結果不一，多數獲得與第一次植入相同的效果，部分則不及第一次植入再植入原因：植入體的損害和更換新產品大前庭導

38、水管擴大綜合征病人的人工耳蝸植入效果與對照組無差異（Bacciu S, Bacciu A 2002年)聽神經元病者人工耳蝸植入效果良好（Buss E, Labadie RF 等2002年）雙耳植入人工耳蝸有助于噪聲環(huán)境中的言語聽取和聲源的定向能力（Van HR, Ramsden R 等2002年）電極插入鼓階與前庭階的效果基本一致,影響人工耳蝸植入效果的因素,耳聾時間的長短殘余聽力發(fā)生耳聾的年齡手術植入的年齡致聾的原因內

39、耳聽神經纖維的存活情況對重獲聽力的渴望程度期望值康復訓練情況,存在問題的探討,新生兒及嬰幼兒聽力篩查 工作 的廣 泛和深入開 展促使 各地衛(wèi)生行政部門紛紛成立兒童聽力診療中心 ， 為篩查未通過兒童的就診提供了便利 。由于各地聽力學診療水平的差異,兒童聽力障礙診療不規(guī)范的現象也凸現出來 ，根據臨床所見， 主要歸納為以下幾個方面。,,1 診斷標準不統一 新生兒及嬰幼兒聽力篩查未通過者主要由家長帶到兒童聽力診療中心就診,有的診

40、療中心只為兒童再次進行OAE篩查 ,有的只做ABR檢查,有的做ABR+ 40Hz- AERP檢查 ， 通過了就認為聽力正常,導致有的聽神經病、中耳積液或前庭水管擴大患兒被漏診 。雖然這不是普遍現象,但是一旦漏診或誤診,就會給患兒及家庭帶來極大影響。 。,,新生兒及嬰幼兒聽力篩查未通過 的轉診者在 6月齡以下 確診時，至少應該進行包括 ABR、 ASS R、 4 0 Hz— AERP、 耳聲發(fā)射和聲導 抗在內的客觀聽力 檢測 ， 必要時進

41、行影像學等輔助檢查 ,對 聽力損失的程 度、 性質及病因做出 綜合判斷 。6月齡以上者 ,還應該結合主觀聽力檢 測 ， 確定聽力圖構型 。總之 ,必須嚴格按照“ 新生兒及 嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南( 草案) ” 實施 ， 避免引起不必要的漏診和延誤診斷 。,,2 干預原則不規(guī)范 眾所周知 ,兒童聽力障礙應在3月齡內診斷 、 6月齡內干預， 然而在實施過程中， 確實出現不少問題 。由于沒有按照聽力診斷和干預的流程在 3月齡時對其聽

42、力損失的程度 、性質做出綜合判斷 ， 導致其干預被耽誤 。 另外 ， 還有3月齡左右雙側 ABR100dBnHL未引出反應的 患兒 l歲時尚未接受任何聲放大裝置的干預 ，追問家長后得知原因為醫(yī)師的以下幾條建議 ： 現在孩子太小不能確診 ，建議1歲以后再來 ； 孩子聽力損失太重 ， 助聽器不起作用 ， 建議做人工耳蝸手術；現在沒有什么好的治療辦法 。,,這些建議對聽障孩子而言 ， 無疑是重大錯誤 。其實這并不是技 術的問題而是 接診

43、醫(yī)師意識 的問題 ， 他們并未真正理解嬰幼 兒聽力障礙早期干預的意義 。因此應 推廣和普及新生兒聽力篩查工作 ， 遵照新生 兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南 ( 草案) 和助聽器驗配技術指南( 草案) 的原則去執(zhí)行 ， 對可疑聽力障礙新生兒和嬰幼兒進行認真觀察和隨訪 。,,3 康復理念不一致 確診為聽力障礙的患兒多數被送到各種聽力言語康復機構進行康復訓練 ,有的孩子接受科學的訓練 ， 聽、 說 、 讀 、 寫 和社會交往能力都康復得較

44、理想 。然而也有不盡人意之處。,,4 管理系統不完善 新生兒及嬰幼兒聽力篩查被認 為是一項 系統工程 ， 是因為篩查一診斷 一干預 ～康 復 的各個環(huán)節(jié)是在不同的機構由 不同的專業(yè)人員來完成 的， 因此要 把各個環(huán)節(jié)管理 好 ，難度非常大。首先 ，設立一個部 門負責全程的質量管理 和服務監(jiān)督是關鍵 。,,當然 ，由衛(wèi)生行政部門指定一個專門機構來 負責這項工作最為合適 ，但是設在哪個部門、 由哪個 方面的人來 負責 ， 尚需要商榷 ，

45、因為這涉及到不同學科之間的協調 問題 。 其次 ， 各環(huán)節(jié)之間有效數據和信息如何的交流 ， 仍然是值得研究的問題 。最后 ， 如何使 管理系統網絡化和智能化 ， 更是 值得深入探討 。,,總之 ， 希望耳鼻咽喉頭 頸外科 醫(yī)師、 聽力學 家及從事 聽力學相關人員都能積極參與新 生兒聽力篩查 與兒童聽力障礙診療問題的探討 ，以便使兒童聽力障礙的診療更為規(guī) 范 。,兒童聽力篩查的目的,早期發(fā)現聽力損失早期治療，早期干預最終目的：讓聾