神經(jīng)系統(tǒng)定位

1、神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,,——解剖部位診斷主要根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，運(yùn)用神經(jīng)解剖生理知識(shí)來(lái)確定。首發(fā)癥狀常常啟示病變的主要部位，也有助于說(shuō)明病變的性質(zhì)。,定位診斷,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷,1.確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病? 感覺(jué)/運(yùn)動(dòng)/植物 神經(jīng)功能障礙2.明確病變損害水平 中樞性——大腦、脊髓 周?chē)浴X神經(jīng)核、脊髓前角、神經(jīng)根、 周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)-肌接頭、肌肉3.明確

2、病變：局灶性/多灶性/彌漫性/系統(tǒng)性 原則上盡量以一個(gè)局灶病灶來(lái)解釋 如不合理，才考慮多灶性或彌漫性,原 則,,感覺(jué)系統(tǒng) 感覺(jué)系統(tǒng)是機(jī)體感受各種刺激的結(jié)構(gòu)，有 特殊感覺(jué)——視、聽(tīng)、嗅、味 一般感覺(jué)—— 淺感覺(jué)：來(lái)自皮膚和粘膜的痛、溫、觸覺(jué) 深感覺(jué)：來(lái)自肌腱、肌肉、骨膜、關(guān)節(jié)的 運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué) 復(fù)合覺(jué)(頂葉

3、皮質(zhì)感覺(jué))：實(shí)體覺(jué)、圖形覺(jué)、 兩點(diǎn)辨別覺(jué)、定位覺(jué)、重量覺(jué)等,,,2.深感覺(jué)：指關(guān)節(jié)、肌腱的運(yùn)動(dòng)、位置和骨突的震動(dòng)覺(jué)①關(guān)節(jié)位置覺(jué)：上下運(yùn)動(dòng)患者指/趾，讓其說(shuō)出運(yùn)動(dòng)部位及方向。②音叉震動(dòng)覺(jué)：用振動(dòng)的音叉（C128）柄端置于身體各骨突處，讓患者說(shuō)出震動(dòng)部位及感受震動(dòng)時(shí)間。,1.淺感覺(jué)：指皮膚粘膜的痛、溫、觸覺(jué) 用圓頭針試痛覺(jué)，棉簽試觸覺(jué)，如痛觸覺(jué)有異常，進(jìn)一步用盛有冷（5-10℃）熱（40-50℃）水的試

4、管查溫度覺(jué)。,3.皮層復(fù)合覺(jué)：頂葉皮層的綜合判斷分析覺(jué)， 必須在淺感覺(jué)無(wú)明顯異常的情況下進(jìn)行。 ①定位覺(jué)：用棉簽觸點(diǎn)患者皮膚，讓其指出刺 激部位，正常誤差不超過(guò)1cm 。 ②圖形覺(jué)：在患者皮膚上劃三角、圓、交叉或 寫(xiě)123等數(shù)字，讓其說(shuō)出所劃圖形。 ③實(shí)體覺(jué)：讓患者觸摸鋼筆、手表、鑰匙、電 筒等其熟悉的物件，并說(shuō)出名稱(chēng)。 ④兩點(diǎn)辨別覺(jué)：用圓規(guī)兩腳

5、觸點(diǎn)皮膚，兩點(diǎn)間 距逐漸縮小，直至感覺(jué)成一點(diǎn)， 將此間距與正常比較。,解剖生理各種感覺(jué)的傳導(dǎo)徑路1.痛覺(jué)和溫度覺(jué) 第一神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)，周?chē)е疗つw、粘模，中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后終止于后角細(xì)胞，該處第二神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)脊髓前聯(lián)合交叉至對(duì)側(cè)成脊髓丘腦側(cè)束，終止于丘腦外側(cè)核，該處發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢至大腦皮質(zhì)中央后回的感覺(jué)區(qū)。,,2. 觸覺(jué) 第一神經(jīng)元在

6、脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)，周?chē)е疗つw，中樞支經(jīng)后根入脊髓后索，—部分傳導(dǎo)識(shí)別性觸覺(jué)者在后索內(nèi)與深部感覺(jué)徑路相同并隨著薄束楔束上升，余者 ( 傳導(dǎo)一般輕觸覺(jué)者 ) 終止于后角細(xì)胞，由此第二神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)脊髓前聯(lián)合交叉至對(duì)側(cè)前索成脊髓丘腦前束上行，終止于丘腦外側(cè)核，再由第三神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢丘腦輻射至皮質(zhì)中央后回。,3.深感覺(jué) 第一神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)，周?chē)Х植加诩∪?、關(guān)節(jié)、肌腱，中樞支經(jīng)后根入同側(cè)脊髓后索，上升形成薄

7、束和楔束，簿柬在后索內(nèi)側(cè)，傳導(dǎo)下部軀干及下肢深感覺(jué)，楔束在其外側(cè)，傳導(dǎo)上部軀干及上肢的深感覺(jué)，二者分別終止于延髓的簿束核和楔束核，由此處第二神經(jīng)元發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)形成內(nèi)側(cè)丘系上升，終止于丘腦外側(cè)核，再由第三神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢，終止于皮質(zhì)中央后回。,三級(jí)神經(jīng)元 交叉,節(jié)段性感覺(jué)支配 每一脊神經(jīng)后根的輸入纖維來(lái)自一定的皮膚區(qū)域乳頭平面-胸4、臍平面-胸l0、腹股溝平面-胸12及腰1、上肢橈側(cè)-頸5-7、前臂及手

8、尺側(cè)-頸8 胸1、上臂內(nèi)側(cè)-胸2、股前-腰l-3、小腿前面-腰4-5、 足底、小腿及股后-骶1-2、肛周鞍區(qū)-骶3-5記住這些節(jié)段性感覺(jué)支配有助于臨床定位診斷脊神經(jīng)的前支在頸部和腰骶部形成頸叢（C1-4）、臂叢（C5-T1）、腰叢(T12-L4)、骶叢(L4-S4)，再?gòu)纳窠?jīng)叢發(fā)出多個(gè)周?chē)窠?jīng)，因此，周?chē)窠?jīng)在體表的分布與脊髓的節(jié)段性感覺(jué)分布不同。,,體表的節(jié)段性和周?chē)愿杏X(jué)支配,髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的層次排列 脊髓丘

9、腦束的外側(cè)部傳導(dǎo)來(lái)自下部節(jié)段(腰骶段)的感覺(jué)，而內(nèi)側(cè)部傳導(dǎo)來(lái)自上部節(jié)段(頸胸段)的感覺(jué)。后索纖維的排列恰好相反。 這種傳導(dǎo)束的層次排列次序，對(duì)髓內(nèi)、髓外病變的鑒別診斷有重要意義。髓內(nèi)病變痛溫覺(jué)障礙由病灶水平開(kāi)始自上向下發(fā)展；而髓外病變痛溫覺(jué)障礙的發(fā)展順序則由下向上發(fā)展。,,,,感覺(jué)障礙的臨床表現(xiàn)抑制性癥狀 感覺(jué)徑路受損而功能受抑制時(shí)，出現(xiàn)感覺(jué)缺失或感覺(jué)減退刺激性癥狀 可有感覺(jué)過(guò)敏、感覺(jué)倒錯(cuò)、感覺(jué)過(guò)

10、度、感覺(jué)異常和疼痛,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)由四個(gè)部分組成 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 —— 周?chē)?上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體束） 錐體外系統(tǒng) 小腦系統(tǒng),,,協(xié)調(diào),,中樞性,1.肌肉營(yíng)養(yǎng) 有無(wú)肌萎縮及假性肥大（肥大、硬實(shí) 但無(wú)力），可用軟尺在兩側(cè)肢體對(duì)稱(chēng)部位測(cè)量周徑進(jìn)行比較。特別注意萎縮、肥大的分布和范圍,2.肌張力 患者肢體完全放松，由檢

11、查者做被動(dòng)伸屈、旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)感受的阻力，觸摸肌肉感受的硬度為靜止肌張力。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及小腦損害時(shí)，肌肉松弛，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力減少，關(guān)節(jié)活動(dòng)度大，肌張力降低。錐體束損害時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)開(kāi)始阻力大，終了時(shí)變小，呈折刀樣肌張力增高。錐體外系損害時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)伸屈肌阻力均勻，呈鉛管樣肌張力增高，伴震顫者呈齒輪樣肌張力增高。,3.肌力 以關(guān)節(jié)為中心，肌群主動(dòng)收縮的力量（除屈、伸外，肩、髖關(guān)節(jié)還有展、收運(yùn)動(dòng)，如臨床需要還應(yīng)分別檢查個(gè)別肌肉肌力）。

12、 隨意運(yùn)動(dòng)功能的減弱或喪失稱(chēng)為癱瘓。,按0-5六級(jí)記錄法 完全癱瘓為0級(jí) 肌肉小范圍收縮但無(wú)肢體運(yùn)動(dòng)為1級(jí) 肢體能水平移動(dòng)為2級(jí) 肢體能抬起但不能抵抗外來(lái)阻力為3級(jí) 能抗一定阻力但較差為4級(jí) 正常肌力為5級(jí) 測(cè)量時(shí)應(yīng)注意考慮不同年齡、性別及患者生理、病理范圍內(nèi)的差別。,輕癱試驗(yàn) 患者仰臥位，上肢上舉五指并攏，下肢抬起，髖、膝關(guān)節(jié)屈曲成90°，使小腿抬高平伸，堅(jiān)持一

13、段時(shí)間，如有輕癱，可見(jiàn)肢體緩緩下落。,如肢體癱瘓不明顯但主訴無(wú)力，可做,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 指脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)等方面來(lái)的沖動(dòng)的最后共同通路。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元將各方面來(lái)的沖動(dòng)組合起來(lái)，經(jīng)前根、周?chē)窠?jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板．引起效應(yīng)器肌肉的收縮。運(yùn)動(dòng)單位 —— 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（前角細(xì)胞）+支配的肌纖維（Ⅰ型、Ⅱ型），是執(zhí)行運(yùn)動(dòng)功能的基本單位。,前根在椎間神經(jīng)節(jié)后與后根結(jié)合形成

14、前支與后支前支參與形成五個(gè)神經(jīng)叢 —— 頸叢C1~4、臂叢C5~T1、腰叢L1~4、 骶叢L5~S4、尾叢S5~Co各肌肉往往由幾個(gè)前根支配，故肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配也象感覺(jué)神經(jīng)有節(jié)段型(根型)和周?chē)椭?上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系） 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)Betz細(xì)胞，軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束（合稱(chēng)錐體束），分別經(jīng)輻射冠通過(guò)內(nèi)囊后肢與膝部下行。 皮質(zhì)脊

15、髓束途經(jīng)大腦腳底中 3/5 、腦橋基底部和延髓錐體，經(jīng)錐體交叉大部分纖維交叉至對(duì)側(cè)形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束，終止于脊髓前角，小部分纖維不交叉而下行形成皮質(zhì)脊髓前束，至脊髓各平面再陸續(xù)交叉止于對(duì)側(cè)前角。 皮質(zhì)延髓束在腦干各腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面交叉至對(duì)側(cè)，終止于各腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，除面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核外，其它腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核均接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)支配。,一側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體束）支配下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元運(yùn)動(dòng)功能的中斷，在錐體交叉前損害則引起對(duì)側(cè)上下肢癱瘓，

16、以遠(yuǎn)端為重，而腦神經(jīng)僅引起對(duì)側(cè)舌肌和面肌下部癱瘓。身體各部分在皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)代表區(qū)正好與人體方向相反，呈頭下腳上，下肢一部分在半球外側(cè)面，另一部分與肛門(mén)及膀胱括約肌的代表區(qū)則在半球內(nèi)側(cè)面的旁中央小葉。代表區(qū)的大小與運(yùn)動(dòng)功能精細(xì)和復(fù)雜程度成正比。,,,急性嚴(yán)重病變，由于斷聯(lián)休克作用，開(kāi)始呈弛緩性癱瘓，休克期過(guò)后逐漸轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓，休克期的長(zhǎng)短取決于損害嚴(yán)重程度及有無(wú)感染等并發(fā)癥的存在。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元偏癱，上肢屈肌比伸肌肌張力高，下肢伸肌比屈肌肌張

17、力高，呈現(xiàn)折刀樣肌張力增高。,,上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別 體 征 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 (中樞性癱、硬癱) (周?chē)园c、軟癱)肌萎縮 無(wú)或輕度（廢用性）

18、 有，明顯肌張力 增高，痙攣性癱瘓 降低，弛緩性癱瘓癱瘓分布 整個(gè)肢體（單癱/偏癱/截癱） 肌群為主腱反射 增強(qiáng)、亢進(jìn) 減弱、消失

19、病理反射 有 無(wú)肌束顫動(dòng) 無(wú) 可有肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常， 神經(jīng)

20、傳導(dǎo)速度異常， 無(wú)失神經(jīng)電位 有失神經(jīng)電位,Babinski’s征 在足底外側(cè)向前輕劃至小趾跟再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，陽(yáng)性反應(yīng)為足母趾背屈，其他各趾扇形散開(kāi)。Babinski等位征：（陽(yáng)性反應(yīng)同Babinski征）①Pussep’s征：劃足背外側(cè)緣，此征較靈敏。②Oppenheim’s征：拇食指沿脛骨前

21、緣從上而下加壓擦過(guò)。③Chaddock’s征：劃過(guò)足外踝。④Gordon’s征：擠壓腓腸肌。⑤Schäeffer’s征：擠壓跟腱。⑥Gonda’s征：緊壓4、5趾數(shù)秒鐘后突然放手。,Babinski’s征,定位診斷 從 肌肉→周?chē)窠?jīng)→前角、神經(jīng)根→脊髓→腦干(顱神經(jīng))→間腦(丘)→ 基底節(jié)(內(nèi)囊) →小腦→大腦 講解,,周?chē)窠?jīng)——周?chē)窠?jīng)受損時(shí)，其所支配區(qū)出現(xiàn)感覺(jué)障礙，神經(jīng)干或神經(jīng)叢受損時(shí)則引

22、起一個(gè)肢體多數(shù)周?chē)窠?jīng)的各種感覺(jué)障礙，周?chē)远喟l(fā)性神經(jīng)病時(shí)，感覺(jué)障礙多呈襪或手套狀分布。常伴支配區(qū)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及植物神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。,肌肉或神經(jīng)-肌肉接頭 —— 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，近端肌無(wú)力為主，無(wú)感覺(jué)障礙。,前角、神經(jīng)根——下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，呈節(jié)段性肌肉萎縮（C5→三角肌、C8 ~ T1→手尺側(cè)、L3→股四頭肌、L5→脛前?。?，可有肌束顫動(dòng)，前角損害無(wú)感覺(jué)障礙，后根損害呈根性分布的節(jié)段性感覺(jué)障礙，常有相應(yīng)后根區(qū)域的放射

23、性根痛。,脊髓——橫貫性脊髓病變產(chǎn)生損害平面以下的全部感覺(jué)障礙，同時(shí)有截癱或四肢癱以及大小便功能障礙。 急性期可有“脊髓休克”癥狀（損害平面以下呈弛緩性癱瘓，肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理征引不出—注意與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓鑒別）。,脊髓半切綜合征(Brown-Sequard綜合征) 表現(xiàn)為病變平面以下同側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺(jué)喪失，對(duì)側(cè)的痛、溫覺(jué)喪失。,脊髓后角或前聯(lián)合損害時(shí)，因深感覺(jué)及一部分識(shí)別性觸覺(jué)纖維已直接

24、進(jìn)入后索不受影響，所以相應(yīng)病變區(qū)會(huì)出現(xiàn)痛、溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)及觸覺(jué)仍存在的“ 分離性感覺(jué)障礙”現(xiàn)象。,高頸髓（C1~4） 四肢呈中樞性癱，損害平面以下各種感覺(jué)缺失和植物神經(jīng)功能障礙（括約肌功能障礙，四肢和軀干無(wú)汗，頭部代償性多汗）?？砂轭^頸部活動(dòng)受限和枕部疼痛不適。 頸3 ~ 5節(jié)段受損將出現(xiàn)膈肌癱瘓，造成腹式呼吸減弱或消失，嚴(yán)重者可因呼吸肌麻痹而致死。 三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)同側(cè)面部外側(cè)痛溫覺(jué)喪失。

25、 副神經(jīng)核受累可出現(xiàn)同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌無(wú)力和萎縮（斜頸、方肩）。 如病變由枕骨大孔波及后顱窩，可引起延髓及小腦癥狀，嚴(yán)重者可致呼吸循環(huán)衰竭死亡。 上升性脊髓炎—急癥,頸膨大（C5~T2） 兩上肢呈周?chē)园c，兩下肢呈中樞性癱，損害平面以下各種感覺(jué)缺失和植物神經(jīng)功能障礙?？捎蠬orner’s 征 ( C8~T1側(cè)角損害，頸上交感神經(jīng)徑路損害) —— 同側(cè)瞳孔縮小、

26、眼裂小/瞼板肌麻痹、 眼球內(nèi)陷/眶肌麻痹、同側(cè)面部汗少 可有肩、上肢的放射性牽拉痛（根痛） 上肢腱反射的改變有助于病灶定位 肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進(jìn)，提示病損在頸5/6 如肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失，提示病損在頸7,胸髓（T3~12） 截癱（雙下肢呈中樞性癱瘓），損害平面以下各種感覺(jué)缺失、植物神經(jīng)功能障礙。受損節(jié)段常有束

27、帶感。 若病變位于胸8 以下胸11 以上，造成下半部腹直肌無(wú)力，出現(xiàn)比弗（Beevor）征陽(yáng)性——當(dāng)病人仰臥位用力抬頭時(shí)，可見(jiàn)臍孔被腹直肌上部牽拉而向上移動(dòng)。腹壁反射：上(胸7~8)中(胸9~10)下(胸11~12)的存在與否有助于各節(jié)段的定位。,腰膨大（L1~S2） 雙下肢周?chē)园c，雙下肢及會(huì)陰部各種感覺(jué)缺失，括約肌功能障礙。神經(jīng)支配區(qū)有根痛。 損害平面在腰2~4 則膝反射消失，骶1~2則踝

28、反射消失，骶1~3受損可出現(xiàn)陽(yáng)萎。,馬尾神經(jīng)根: 可為單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)下肢周?chē)园c，括約肌功能障礙不明顯，神經(jīng)根痛和感覺(jué)障礙可位于會(huì)陰、股或小腿部。馬尾癥狀體征與圓錐相似，注意鑒別。,圓錐（S3~5 尾節(jié)） 無(wú)下肢癱瘓及無(wú)錐體束征，但肛周和會(huì)陰部皮膚呈鞍狀感覺(jué)缺失，髓內(nèi)病變可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙，肛門(mén)反射消失伴大小便 ( 圓錐為括約肌的副交感中樞，故出現(xiàn)真性尿失禁 ) 及性功能障礙。,脊髓損害可有感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反射、自主神經(jīng)功能

29、障礙及脊膜神經(jīng)根刺激癥狀。根據(jù)神經(jīng)根痛部位、感覺(jué)障礙平面、肌萎縮無(wú)力范圍、深淺反射改變、植物神經(jīng)功能障礙水平以及棘突壓痛情況可以推斷病變節(jié)段水平。,提示：癔病性感覺(jué)障礙的特點(diǎn)是感覺(jué)障礙分布不符合神經(jīng)解剖支配 規(guī)律，范圍和程度容易變化，易受暗示性影響。,1.淺反射：刺激皮膚粘膜引起的反射。①上、中、下腹壁反射（胸7-12肋間神經(jīng)、髂腹下神經(jīng)） 患者仰臥屈膝，腹壁放松，用棉簽分別沿肋弓緣下、臍水平、腹股溝上皮膚由外向內(nèi)平行輕劃，

30、正常反應(yīng)為劃側(cè)腹肌收縮，臍孔向刺激處偏移。②提睪反射（腰1-2髂腹股溝、生殖股神經(jīng)） 用棉簽自上而下輕劃大腿內(nèi)側(cè)近陰囊皮膚，正常見(jiàn)同側(cè)睪丸上提。③肛門(mén)反射（骶2-5痔下神經(jīng)） 用棉簽輕劃肛周皮膚，正常見(jiàn)肛門(mén)外括約肌收縮。,2.深（腱）反射：叩擊肌腱或骨膜引起的肌肉牽張反射。 記錄為消失、減弱、正常、增強(qiáng)（有亢進(jìn)、陣攣，如反射增高但無(wú)反射區(qū)擴(kuò)大，稱(chēng)反射活躍）①肱二頭肌反射（頸5-6肌皮神經(jīng)）：上肢半屈, 叩擊置于

31、肱二頭肌腱上的檢查者的拇指（坐位）或中指（臥位，對(duì)側(cè)用拇指），正常反應(yīng)為屈肘，檢查者感指下肌腱收縮。②肱三頭肌反射（頸6-8橈神經(jīng)）：檢查者托上臂，使其外展半屈肘，叩擊鷹嘴上方肱三頭肌腱，正常反應(yīng)為前臂外展。,③橈骨膜反射（頸5-6橈神經(jīng)）：前臂呈半屈半旋前位，叩擊橈骨下端，正常反應(yīng)為屈肘及前臂旋前。④膝反射（腰2-4股神經(jīng)）：坐位時(shí)小腿自然下垂或臥位時(shí)檢查者托膝關(guān)節(jié)使之稍屈狀，叩擊膝蓋下股四頭肌腱，正常反應(yīng)為小腿伸展。⑤跟

32、腱反射（骶1-2脛神經(jīng)）：仰臥位時(shí)屈膝近90°并使足背屈，或跪位，或俯臥位屈膝90°并按住足跖，叩擊跟腱，正常反應(yīng)為足跖屈。,判斷髓內(nèi)、髓外占位性病變髓內(nèi)特點(diǎn)：神經(jīng)根癥狀不明顯，（分離性）感覺(jué)障礙呈下行性發(fā)展，“馬鞍回避”，大小便障礙出現(xiàn)早，脊髓造影呈“梭狀” 改變，梗阻不完全。髓外硬膜內(nèi)特點(diǎn)：病程進(jìn)展相對(duì)緩慢，根痛或束帶感較明顯，感覺(jué)障礙呈上行性發(fā)展，常呈脊髓半切損害，肌萎縮多見(jiàn)，大小便障礙出現(xiàn)相對(duì)晚，椎管

33、阻塞明顯，腦脊液蛋白增高，脊髓造影呈“杯口狀” 改變，梗阻面光滑，脊髓有移位。硬脊膜外特點(diǎn)：脊髓癥狀出現(xiàn)相對(duì)緩慢，但脊膜刺激癥狀突出，感覺(jué)障礙亦呈上行性發(fā)展，肌萎縮不明顯，大小便障礙出現(xiàn)相對(duì)晚，可有椎管阻塞，腦脊液蛋白可增高，脊柱 X 攝片、造影（呈“鋸齒狀”不完全梗阻）、MRI等有陽(yáng)性表現(xiàn)。,脊髓束性損害 以侵犯脊髓內(nèi)個(gè)別傳導(dǎo)束為特點(diǎn)，多為退行性變。如脊髓癆(后束)、亞急性聯(lián)合變性(后束和錐體束)、肌萎縮性側(cè)束硬化(前角細(xì)

34、胞和錐體束)、脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)(后束、脊髓小腦束、錐體束)、脊髓空洞癥(脊髓丘腦束)。 脊髓節(jié)段性損害 指脊髓灰質(zhì)中的前角、后角、前聯(lián)合以及側(cè)角等部位的損害，主要引起節(jié)段型 (根型) 分布的運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙。如Horner’s 征 (C8~T1側(cè)角)，脊肌萎縮癥 (前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元)。,腦干 —— 包括中腦、腦橋和延髓腦干病變的特點(diǎn)：病變同側(cè)平面的周?chē)阅X神經(jīng)損害和對(duì)側(cè)的中樞性偏癱及偏身感覺(jué)障礙（交叉性癱瘓）按Ⅲ、Ⅳ

35、對(duì)顱神經(jīng)核在中腦，Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對(duì)顱神經(jīng)核在腦橋，Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)核在延腦，可以根據(jù)顱神經(jīng)核損害的平面作出腦干病變的定位。* 中腦大腦腳的Weber綜合征（動(dòng)眼）* 橋腦腹外側(cè)的Millard-Gubler綜合征（三叉/面/外展）* 延髓背外側(cè)的Wallenberg綜合征 （舌咽/迷走/副/三叉/前庭/脊髓小腦束/交感神經(jīng)）,顱神經(jīng)1.嗅神經(jīng)（Ⅰ） 詢(xún)問(wèn)嗅覺(jué)有無(wú)異常，如有，則可用有氣味的東西進(jìn)行檢查（不宜

36、用強(qiáng)刺激性的氨水、酒精等），在無(wú)鼻腔疾病情況下，一側(cè)嗅覺(jué)障礙比兩側(cè)更有臨床意義，顳葉海馬回刺激灶可產(chǎn)生幻嗅。,,2.視神經(jīng)（Ⅱ）①視力：可用遠(yuǎn)/近視力表檢查，視力減退到0.1以下者（注意排除眼科疾患）根據(jù)損害程度輕重可記錄為多少距離指數(shù)、手動(dòng)，或僅存光感，甚至失明（全盲）。,②視野：手試法：相距約60cm，眼球不動(dòng)正視前方，囑患者用一眼注視檢查者相對(duì)的眼，兩人分別遮住各自另一眼，檢查者用食指或棉簽在兩人中間從視野外圍自上、下、左、右

37、分別向中心移動(dòng)，囑患者一見(jiàn)到即說(shuō)出，并與檢查者比較，如有異常可做視野計(jì)精確測(cè)定。,圖示視神經(jīng)徑路及不同部位病變所致的視野缺損 1.視神經(jīng)-左眼全盲 2.視交叉中部-兩眼顳側(cè)偏盲 3.視交叉?zhèn)炔?同側(cè)鼻側(cè)盲 4.視束-右同向偏盲 5.視輻射下部-右上象限盲 6.視輻射上部-右下象限盲 7.視輻射全部-右同向偏盲,③眼底：

38、 為了不影響瞳孔觀(guān)察，要求不擴(kuò)瞳，眼科檢眼鏡檢查，注意視乳頭形狀、色澤、邊界，有無(wú)水腫、蒼白，視網(wǎng)膜血管有無(wú)充血、出血、壓跡，動(dòng)靜脈管徑比例等。,正常眼底：視乳頭圓，色淡紅，邊界清，動(dòng)脈鮮紅，靜脈暗紅，管徑比2:3,視乳頭水腫，邊界模 糊，生理凹陷消失,原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視乳頭蒼白，邊界清,高血壓動(dòng)脈硬化性眼底：動(dòng)脈管壁狹窄，反光增強(qiáng)，迂曲，動(dòng)靜脈壓跡明顯,3.動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ） 主管眼球運(yùn)動(dòng)，一起

39、檢查①外觀(guān)：觀(guān)察眼裂、眼瞼、眼球位置情況②眼球運(yùn)動(dòng)：有無(wú)活動(dòng)受限、眼球震顫及復(fù)視③瞳孔：自然光下觀(guān)察其形狀、大小、直徑 （＜2mm縮小，＞5mm擴(kuò)大，正常3-4mm）,動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)支配的眼肌,對(duì)光反射 檢查者用手在兩眼間遮擋，從一側(cè)照射瞳孔，感光瞳孔縮小為直接對(duì)光反射，未感光瞳孔縮小為間接對(duì)光反射，注意兩側(cè)瞳孔對(duì)照比較。 光反射徑路：光照→視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→中腦頂蓋前區(qū)→ E-W核→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后

40、纖維→瞳孔括約肌→縮瞳調(diào)節(jié)輻輳反射 囑患者平視遠(yuǎn)處，然后注視突然放于眼前的物體，正常反應(yīng)為雙眼球內(nèi)收，瞳孔縮小。,4.三叉神經(jīng)（Ⅴ）①面部感覺(jué)：眼支、上頜支和下頜支，注意周?chē)秃秃诵怨?jié)段型感覺(jué)障礙分布的區(qū)別，后者為洋蔥皮樣同心型分離性痛、溫覺(jué)障礙。,②咀嚼肌群運(yùn)動(dòng)：檢查者雙手分別按在患者兩側(cè)顳肌、咬肌上，并囑其做咀嚼運(yùn)動(dòng)，注意肌營(yíng)養(yǎng)、肌張力及肌力情況，以門(mén)齒中縫為基準(zhǔn)，觀(guān)察張口下頜有無(wú)偏歪（一側(cè)損害，健側(cè)翼肌把下頜推向患側(cè)）

41、。,綠-眼 支紅-上頜支黃-下頜支,③角膜反射：用捻細(xì)的棉花輕觸角膜外緣引起雙側(cè)閉眼，同側(cè)為直接角膜反射，對(duì)側(cè)為間接角膜反射。類(lèi)似的有結(jié)合膜反射。 角膜反射弧：觸覺(jué)刺激→角膜→三叉神經(jīng)眼支→三叉神經(jīng)感覺(jué)主核→兩側(cè)面神經(jīng)核→面神經(jīng)→眼輪匝肌→閉眼,④下頜反射：口略張開(kāi)，檢查者用叩診錘叩擊置于下頜中央的拇指，致下頜上提，正常一般引不出。,5.面神經(jīng)（Ⅶ）①外觀(guān)：注意額紋、眼裂、鼻唇溝、口角情況。②運(yùn)動(dòng)：皺額、閉眼、鼓腮、

42、吹哨、露齒完成情況，中樞性和周?chē)悦姘c的比較，前者僅有對(duì)側(cè)眼眶以下面肌癱瘓，而后者為同側(cè)面肌全癱。③味覺(jué)：舌前2/3,中樞性和周?chē)悦姘c,周?chē)悦姘c,中樞性面癱,6.位聽(tīng)神經(jīng)（Ⅷ）①蝸神經(jīng):用耳語(yǔ)或音叉粗測(cè)聽(tīng)力，音叉試驗(yàn)（C128-256）用于鑒別神經(jīng)性或傳導(dǎo)性耳聾。,Rinne’s試驗(yàn) 用振動(dòng)的音叉分別放于耳旁及用音叉柄端置于乳突部直至聽(tīng)不到音響，分別測(cè)試氣導(dǎo)（AC）和骨導(dǎo)（BC）時(shí)間，正常為AC＞BC，傳導(dǎo)性聾為BC＞A

43、C，神經(jīng)性聾雖為AC＞BC，但兩者均縮短。,Weber’s試驗(yàn) 用振動(dòng)的音叉柄端置于前額中線(xiàn)，正常為音響居中，傳導(dǎo)性聾時(shí)偏向患側(cè)，神經(jīng)性聾時(shí)偏向健側(cè)。,②前庭神經(jīng)：有無(wú)眩暈、嘔吐、失衡、眼震等。冷熱水變溫試驗(yàn)、轉(zhuǎn)椅旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)。,7.舌咽、迷走神經(jīng)（Ⅸ、Ⅹ） 這2對(duì)顱神經(jīng)解剖和功能關(guān)系密切，一起檢查①運(yùn)動(dòng)： 有無(wú)講話(huà)聲嘶、鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難，張口“啊”時(shí)觀(guān)察咽肌有無(wú)萎縮、軟腭位置、提升及腭垂偏歪情況。②感覺(jué)及咽反射：

44、用壓舌板觸及咽后壁并觀(guān)察作嘔反應(yīng)；舌后1/3味覺(jué)。,8.副神經(jīng)（Ⅺ） 兩側(cè)斜方肌和胸鎖乳突肌營(yíng)養(yǎng)情況及聳肩（斜方?。?、轉(zhuǎn)頸（胸鎖乳突?。┦欠駥?duì)稱(chēng)有力。,9.舌下神經(jīng)（Ⅻ） 伸舌是否居中，舌肌有無(wú)萎縮、震顫。,間腦 間腦位于中腦與大腦之間，間腦病變大多無(wú)明顯定位體征（中線(xiàn)結(jié)構(gòu)），占位病變主要表現(xiàn)為顱高壓癥狀，常見(jiàn)病變部位為丘腦（皮質(zhì)下感覺(jué)中樞）和下丘腦（皮質(zhì)下植物中樞）。丘腦 病變可引起對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)

45、障礙，可伴有自發(fā)性疼痛和難以忍受的感覺(jué)異常; 對(duì)側(cè)動(dòng)作性(意向性)震顫或偏身共濟(jì)失調(diào)伴舞蹈手足徐動(dòng)癥; 情緒不穩(wěn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，手部呈特殊形式的攣縮 ( 丘腦手) ; 如病灶附近水腫影響內(nèi)囊可有短暫性輕偏癱。,下丘腦癥狀尿崩癥、體溫調(diào)節(jié)障礙（中樞性發(fā)熱）、攝食異常、性功能障礙、睡眠/覺(jué)醒異常；應(yīng)激性潰瘍出血。上丘腦 松果體腫瘤壓迫中腦四疊體——Parinaud綜合征（上丘：光反射消失，上視不能；下丘：神經(jīng)性聾；結(jié)合臂：小腦共

46、濟(jì)失調(diào)）。丘腦底核病變可引起偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)。,基底節(jié) 包括紋狀體、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核，是錐體外系統(tǒng)的中繼核。紋狀體包括尾狀核及豆?fàn)詈?，后者又分殼核和蒼白球，豆?fàn)詈撕蜌ず撕戏Q(chēng)新紋狀體?；坠?jié)病變產(chǎn)生肌張力改變和運(yùn)動(dòng)異常兩大類(lèi)癥狀。蒼白球、黑質(zhì)病變常產(chǎn)生肌張力增高及運(yùn)動(dòng)減少，可出現(xiàn)靜止性震額（伸屈肌張力均增高，呈“鉛管樣強(qiáng)直” ；伴有震顫時(shí)可感到斷續(xù)相間的“齒輪樣強(qiáng)直”）。新紋狀體病變(如舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣等

47、) 常出現(xiàn)肌張力減低和運(yùn)動(dòng)增多。,小腦 古小腦（絨球小結(jié)葉） 舊小腦（蚓） 新小腦（半球）小腦位于后顱窩，以上、中、下三對(duì)小腦腳與腦干相連，故其與脊髓、前庭、大腦等有密切聯(lián)系。其功能主要是維持身體姿勢(shì)和步態(tài)平衡、調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)隨意動(dòng)作。,,小腦病變主要引起同側(cè)為主的共濟(jì)失調(diào)，伴吶吃、眼球震顫、意向性震顫等，蚓部損害引起軀干、

48、下肢姿勢(shì)為主的共濟(jì)失調(diào)，半球損害引起肢體精細(xì)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)為主的共濟(jì)失調(diào)。 可觀(guān)察日常動(dòng)作行為和通過(guò)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、誤指試驗(yàn)、反跳試驗(yàn)、快復(fù)輪替運(yùn)動(dòng)、睜閉眼站立試驗(yàn)（小腦病變時(shí)睜閉眼都站不穩(wěn)，下肢深感覺(jué)障礙時(shí)睜眼能站穩(wěn)閉眼站不穩(wěn)，又稱(chēng)Romberg’s征陽(yáng)性）等檢查發(fā)現(xiàn)。注意——小腦急性病變時(shí)肌張力降低，甚至膝反射可呈鐘擺樣，有時(shí)可干擾錐體束損害的判斷。,共濟(jì)運(yùn)動(dòng) 任何運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、拮抗肌、協(xié)同肌和固定肌，通過(guò)

49、小腦（主要）、前庭系統(tǒng)、本體覺(jué)、錐體外系統(tǒng)等的參與，在速度、幅度、力量等方面精細(xì)協(xié)調(diào)而產(chǎn)生。否則，就是共濟(jì)失調(diào)。,③跟膝脛試驗(yàn)：仰臥位，抬高一側(cè)下肢，用其足跟碰對(duì)側(cè)膝蓋，再沿脛骨前緣下滑，小腦病變抬腿觸膝可辨距不良，出現(xiàn)意向性震顫，下滑時(shí)搖晃不穩(wěn)。,首先應(yīng)觀(guān)察穿衣、系扣、持物等日常生活動(dòng)作是否協(xié)調(diào)，進(jìn)一步做①指鼻試驗(yàn)：患者伸直手臂，用食指以不同方向、速度、先睜眼后閉眼指自己的鼻尖，小腦病變可辨距不良，出現(xiàn)意向性震顫。,②快復(fù)輪替試驗(yàn)

50、：前臂快速旋前旋后或兩手快速交替拍打手背，觀(guān)察動(dòng)作是否笨拙。,④誤指試驗(yàn)：患者面對(duì)于檢查者而坐，用食指從高處指向檢查者伸出的手指或棉簽，先睜眼后閉眼再指，正常誤差不超過(guò)5°。,⑤反跳試驗(yàn)：患者用力屈肘，檢查者握其腕向反方向拉開(kāi)，隨即松手，由于拮抗肌的作用，正常時(shí)前臂的反彈動(dòng)作被制止，小腦病變可出現(xiàn)前臂反擊自己的身體（檢查時(shí)注意保護(hù)患者）。,⑥閉目難立征（Romberg’s征）： 為平衡性共濟(jì)檢查，患者并足直立，雙手向前平舉，閉

51、眼，如為前庭小腦損害，睜閉眼均站立不穩(wěn)，半球損害向患側(cè)傾倒，蚓部損害向后倒。如為深感覺(jué)障礙所致感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，則睜眼能站穩(wěn)，閉眼就傾倒（檢查時(shí)注意保護(hù)患者）。,⑦起坐試驗(yàn)：為平衡性共濟(jì)檢查，患者仰臥，雙手交叉于胸前，不用支撐坐起，小腦病變時(shí)雙下肢翹起，起坐困難，稱(chēng)為聯(lián)合屈曲征。,內(nèi)囊 是丘腦（后內(nèi)側(cè)）、尾狀核（前內(nèi)側(cè)）、豆?fàn)詈耍ㄍ鈧?cè)）間的白質(zhì)纖維，分前肢、膝部、后肢。 錐體束纖維在內(nèi)囊最集中，內(nèi)囊損害（丘腦輻

52、射包括皮質(zhì)脊髓/腦干束、脊髓丘腦束，以及視輻射）可引起較完全的偏癱， 典型癥狀是偏癱、偏麻和同向偏盲的“三偏”征。,大腦半球 根據(jù)解剖由外側(cè)裂、中央溝和頂枕裂劃分為 ——額、頂、顳、枕、島葉損害時(shí)有高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙如意識(shí)、精神障礙和失語(yǔ)等，癲癇，三偏（內(nèi)囊），錐體外系癥狀（肌張力改變、不自主運(yùn)動(dòng)等）。皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)區(qū)均呈一長(zhǎng)帶，局限性病變往往僅損害其一部分，故癥狀多表現(xiàn)為對(duì)側(cè)單

53、癱和單肢精細(xì)復(fù)合感覺(jué)障礙。* 皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的刺激性病灶可產(chǎn)生對(duì)側(cè)相應(yīng)部位的局限性癇性發(fā)作（Jackson/杰克遜癲癇）。* 皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)的刺激性病灶可引起感覺(jué)型癇性發(fā)作(有時(shí)較復(fù)雜，臨床須鑒別——“發(fā)作性”特點(diǎn))。* 非優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦“靜區(qū)”損害癥狀常輕微或無(wú)癥狀。,額葉 額前部病變以精神障礙為主，表現(xiàn)為癡呆和人格改變，可產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)（額葉共濟(jì)失調(diào)）。額中回后部側(cè)視中樞損害產(chǎn)生兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激病灶則相

54、反。額后部受損可產(chǎn)生對(duì)側(cè)上肢強(qiáng)握與摸索反射。中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)刺激性病灶產(chǎn)生對(duì)側(cè)上下肢或面部的抽搐（Jackson癲癇），而破壞性病灶多引起單癱（倒人體代表區(qū)）。旁中央小葉病變可有截癱和尿潴留（下肢和膀胱代表區(qū)）。 一側(cè)額葉底部占位可引起同側(cè)嗅覺(jué)缺失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫（Foster-Kenndey綜合征）。 優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受損產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（額下回后部）或書(shū)寫(xiě)不能（額中回后部）。,頂葉 中央后回感覺(jué)區(qū)受損

55、引起精細(xì)感覺(jué)障礙，刺激性病灶產(chǎn)生對(duì)側(cè)軀體局限性感覺(jué)性癇性發(fā)作。左側(cè)緣上回受損引起失用。主側(cè)角回?fù)p害引起古茨曼(Gerstmann)綜合征：有失算、手指失認(rèn)、左右失認(rèn)、失寫(xiě)四個(gè)癥狀，可伴失讀。右側(cè)頂葉鄰近角回和緣上回受損可分別產(chǎn)生自體失認(rèn)和病覺(jué)缺失兩種體象障礙。,顳葉 顳葉病變影響味、嗅覺(jué)中樞 “鉤回”時(shí)，產(chǎn)生鉤回發(fā)作（幻味、幻嗅），是一種顳葉癲癇表現(xiàn)，可伴精神運(yùn)動(dòng)異常發(fā)作。 主側(cè)顳上回后部和顳中、下回后部受損分別產(chǎn)生

56、感覺(jué)性失語(yǔ)和健忘性失語(yǔ)/命名性失語(yǔ)。 顳葉彌漫性損害可引起嚴(yán)重的記憶障礙。,枕葉 病變時(shí)主要引起視覺(jué)障礙。根據(jù)損害大小可表現(xiàn)為兩眼對(duì)側(cè)同向偏盲或象限盲。一側(cè)視中樞損害產(chǎn)生的偏盲不影響黃斑區(qū)視覺(jué)（黃斑回避），光反射存在（光反射中樞 E - W 核在中腦）。刺激性病變引起不成形幻視，可繼發(fā)癲癇大發(fā)作。左側(cè)頂枕區(qū)病變可引起視覺(jué)失認(rèn)，還可有對(duì)側(cè)視野中物體的視覺(jué)忽略。,邊緣系統(tǒng) 包括——邊緣葉（扣帶回、海馬回、鉤回）

57、、杏仁核、丘腦前核、乳頭體核和丘腦下部等結(jié)構(gòu)，與大腦皮質(zhì)和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有廣泛聯(lián)系，參與情緒、記憶等精神和內(nèi)臟的活動(dòng)。 損害時(shí)出現(xiàn)情緒、記憶、行為異常和智能障礙等精神癥狀。,定性診斷,即病因\病理診斷決定病變性質(zhì),,原 則,1.起病急緩和病程特點(diǎn)— 急性/亞急性/慢性 進(jìn)行性/階梯性/周期性 /逐漸好轉(zhuǎn)/緩解復(fù)發(fā) /發(fā)作性2.疑為繼發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變 要注意有關(guān)的基礎(chǔ)疾病 和病因3.重

58、視選擇和參考相關(guān)輔 助檢查及結(jié)果,神經(jīng)系統(tǒng)疾病性質(zhì)特點(diǎn)1.感染性 急性亞急性起病，數(shù)日內(nèi)達(dá)高峰，有發(fā)熱、白細(xì)胞升高、血沉增快等感染征象，抗炎治療有效，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。2.外傷性 有明確外傷史，外傷后即達(dá)高峰，但有部分經(jīng)過(guò)一定時(shí)間后才發(fā)病，如慢性硬膜下血腫、癲癇等。3.血管性 發(fā)病多急驟，癥狀符合受累血管供血區(qū)神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)，如腦血管意外，注意有無(wú)高血壓、心臟病、糖尿病、動(dòng)脈炎等。4.占位性

59、 起病多緩慢，進(jìn)行性加重，顱高壓及局灶體征，以腫瘤多見(jiàn)。,,5.脫髓鞘 起病急，典型經(jīng)過(guò)為復(fù)發(fā)-緩解交替，多灶性白質(zhì)損害為主，如多發(fā)性硬化。6.變性 起病緩慢進(jìn)展，有好發(fā)年齡，選擇性侵犯某一神經(jīng)系統(tǒng)，如ALS、AD。7.遺傳性 多侵犯神經(jīng)組織某一系統(tǒng)，兒童或青少年起病，可有陽(yáng)性家族史（兩代以上或同胞中有兩個(gè)以上在相似年齡出現(xiàn)類(lèi)似癥狀者高度提示遺傳病）。如 DMD，結(jié)節(jié)性硬化等。8.先天性 胎兒期發(fā)生，多數(shù)出生后即有，