血液學(xué)基本知識(shí)課件

1、血液病的基本知識(shí),,血液病大體分類(lèi),白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,,,,急性白血病,慢性白血病,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,單發(fā),多發(fā),你知道什么是白血病么?,白血病定義,人體血液中白細(xì)胞的惡性病變，是造血細(xì)胞的惡性克隆性疾病，克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段. 白細(xì)胞是如何成長(zhǎng)的呢?,,人體骨髓正常白細(xì)胞是如何成長(zhǎng)的? 原始細(xì)胞—原粒細(xì)胞（淋巴、單核等細(xì)胞）—早幼粒（淋等）—中幼粒（淋

2、等）—晚幼粒（淋等）—正常粒（淋等）,發(fā) 病 機(jī) 理,每天骨髓能產(chǎn)生上百億個(gè)新的血細(xì)胞，大多數(shù)為紅細(xì)胞,而患有白血病的人體內(nèi)產(chǎn)出的白細(xì)胞比實(shí)際需要的多，且多數(shù)的白細(xì)胞是不成熟的，為幼稚細(xì)胞，其存活期比正常情況下長(zhǎng)。雖然細(xì)胞多,但不能像正常白細(xì)胞那樣抗感染,如娃娃兵一樣,雖然多但是都沒(méi)有戰(zhàn)斗力. 由于骨髓產(chǎn)生大量這樣的細(xì)胞,相應(yīng)產(chǎn)血小板和紅細(xì)胞能力下降, 因此出現(xiàn)貧血,出血和感染,白血病患者外周血中的白細(xì)胞,按

3、病程緩急與細(xì)胞分化程度區(qū)分，可將白血病分為急性、慢性?xún)煞N. 應(yīng)該說(shuō)明的是，慢性白血病不是從急性白血病衍變而來(lái)的。,,臨床表現(xiàn),發(fā)熱------感染 出血------血小板下降 貧血------紅細(xì)胞下降 肝、脾、淋巴結(jié)腫大-----髓外浸潤(rùn),急性白血病,急性白血病細(xì)胞彌溫地浸潤(rùn)各種組織臟器，是引起臨床表現(xiàn)的主要病理基礎(chǔ)，骨髓受到侵犯，導(dǎo)致造血生長(zhǎng)不良。 急性淋巴細(xì)胞

4、白血癥(ALL)在小兒中最為常見(jiàn);成人中最為常見(jiàn)的是急性骨髓性白血?。ˋML),急性白血病若不加以治療，幾個(gè)月內(nèi)就有致命的危險(xiǎn)。,患者越年輕緩解率也就越高,  自50年代起，由于化學(xué)療法取得了重大進(jìn)展，更多的人存活時(shí)間更長(zhǎng)了。 對(duì)成人的淋巴性白血病(ALL)，其緩解率在80％-90％之間 對(duì)急性髓性白血病(AML)，其緩解率在60％-70％之間  緩解:骨髓表現(xiàn)正常,

5、但是體內(nèi)還是有白血病細(xì)胞,慢性白血病,成年人較多患有慢性白血病,又分成CLL和CML 慢性淋巴性白血病(CLL)進(jìn)程緩慢且通常為老年人患有，一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失，該種病也就無(wú)需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹，可通過(guò)一些口服化學(xué)性藥品加以控制，所有CLL型患者都能過(guò)正常人的生活。在沒(méi)有發(fā)展為急性血癌之前，口服藥可有效地控制,慢性髓細(xì)胞性白血病,CML是較為棘手的一種，此病一旦發(fā)展無(wú)法控制，一般僅能存活4

6、年。 但不管如何治療，所有的CML型白血病最終都要發(fā)展為急性白血病，所以大夫一般建議患者進(jìn)行骨髓移植。,骨髓移植,急性髓性白血病(AML)最好的辦法是延長(zhǎng)其緩解期，能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否，骨髓移植必須組織類(lèi)型相容，遺傳特點(diǎn)近似，通常選其家庭成員作為骨髓捐獻(xiàn)者.　　 骨髓移植非常昂貴并且危險(xiǎn)性極大，但它給白血病患者一個(gè)很好的生存機(jī)遇.,骨髓移植分三個(gè)時(shí)期：準(zhǔn)備期、手術(shù)期、恢復(fù)期。首先控制患者的癌變白細(xì)胞，通常采取

7、化學(xué)療法,然后接受捐獻(xiàn)者大約一湯匙的骨髓。恢復(fù)期是最為危險(xiǎn)的時(shí)期，新植入的骨髓還沒(méi)有開(kāi)始生產(chǎn)白細(xì)胞，病人隨時(shí)都有可能因感染而致死,直至2-6個(gè)星期之后，新骨髓才開(kāi)始有效地生產(chǎn)血細(xì)胞。,骨髓移植需要的條件和費(fèi)用都非常高,難治/復(fù)發(fā)型白血病,在白血病的治療中，當(dāng)出現(xiàn)以下情形時(shí)，即可稱(chēng)為難治性白血病：　　(1)初治病人對(duì)常規(guī)誘導(dǎo)化療無(wú)效；　　(2) 在首次緩解6個(gè)月內(nèi)即早期復(fù)發(fā)的白血?。弧　?3)雖然在首次緩解6個(gè)月后復(fù)發(fā)，但

8、以原方案再誘導(dǎo)治療失敗者；　　(4)第2次或2次以上的復(fù)發(fā)患者,易發(fā)因素,調(diào)查表明，吸煙者比不吸煙者更容易患有白血病。研究表明，長(zhǎng)時(shí)間置身于輻射、多種化學(xué)氣味以及低頻電磁場(chǎng)中都可能導(dǎo)致白血病。  由于多種白血病在早期都沒(méi)有明顯的癥狀，大多在進(jìn)行內(nèi)科檢查或例行的血液檢查中無(wú)意發(fā)現(xiàn)的。如果患者淋巴結(jié)增大，消瘦，低熱，出血傾向，乏力，虛弱，牙床腫大，胸骨壓痛，肝臟和脾臟增大，易擦傷或出現(xiàn)皮疹就應(yīng)懷疑是否患有

9、白血病。 血液檢查中發(fā)現(xiàn)不正常的白細(xì)胞就應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步診斷。為確診，還需用從骨盆處取樣對(duì)骨髓進(jìn)行活檢，以確定癌細(xì)胞類(lèi)型。,淋巴瘤,惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和（或）結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，來(lái)源于淋巴組織或組織細(xì)胞的惡變。,流行病學(xué)知識(shí),惡性淋巴瘤在歐洲、北美、沙特阿拉伯和某些非洲國(guó)家的發(fā)病較多數(shù)亞非國(guó)家為高。該病在我國(guó)的發(fā)病率和死亡率較低，但是，由于我國(guó)人口基數(shù)大，每年實(shí)際發(fā)病總數(shù)估計(jì)在1.5萬(wàn)例左右。而且常發(fā)生于

10、青壯年。男性患者多于女性。,分 類(lèi),惡性淋巴瘤分為霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤兩大類(lèi)。我國(guó)腫瘤防治研究編輯部對(duì)4023例惡性淋巴瘤進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，結(jié)果顯示霍奇金病占29.1%，非霍奇淋巴瘤占70.9%。,HL淋巴瘤,病理切片中有明顯的R-S細(xì)胞,NHL淋巴瘤中的Burkeit淋巴瘤,治 療,霍奇金病60%~80%可以治愈，非霍奇淋巴瘤50%以上可以長(zhǎng)期緩解，這已成為腫瘤學(xué)研究中一個(gè)令人鼓舞的領(lǐng)域,多發(fā)性骨髓瘤(MM),MM是侵犯

11、骨髓的一種漿細(xì)胞惡性腫瘤,血液中有些白血球離開(kāi)骨髓后產(chǎn)生漿細(xì)胞，不同型態(tài)的漿細(xì)胞，產(chǎn)生不同的抗體去對(duì)付不同外物的侵犯，但是當(dāng)漿細(xì)胞由於某種原因而過(guò)度生長(zhǎng)，不但數(shù)量增加，而且型態(tài)相同即成為骨髓瘤細(xì)胞,這些細(xì)胞有時(shí)集結(jié)在一個(gè)局部骨質(zhì)上形成漿細(xì)胞瘤，有時(shí)都會(huì)侵犯多處骨頭，形成多個(gè)癌塊，即稱(chēng)為多發(fā)性骨髓瘤。,漿細(xì)胞,臨床表現(xiàn)及流行病,骨髓瘤破壞骨骼發(fā)生疼痛或骨折；或使鈣質(zhì)留入血流中，產(chǎn)生食欲不振，疲倦，肌肉無(wú)力，甚至神志不清，或因免疫力降低，發(fā)

12、生嚴(yán)重感染；或引起貧血，腎功能失退等。 多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生率約為3/100,000，大部份（60％）發(fā)生在男性，98％在40歲后發(fā)生。,抗血液腫瘤化療藥物的分類(lèi),1）烷化劑：烷化劑直接作用于DNA上，防止癌細(xì)胞再生。烷化劑主要有白消安、順氯氨鉑、環(huán)磷酰胺（癌得星）、氮烯咪胺、異環(huán)磷酰胺、二氯甲二乙胺（鹽酸氮芥）和苯丁酸氮芥。 2）抗代謝藥：抗代謝 藥干擾DNA和RNA的合成，抗代謝藥主要有5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤、阿糖胞苷和

13、環(huán)胞苷。,3）抗腫瘤抗生素：抗腫瘤抗生素通過(guò)抑制酶的作用和有絲分裂或改變細(xì)胞膜來(lái)干擾DNA?？鼓[瘤抗生素主要有博來(lái)霉素、更生霉素、紅必霉素、阿霉素和黃膽素。 4）植物類(lèi)抗癌藥：植物類(lèi)抗癌藥都是植物堿和天然產(chǎn)品，它們可以抑制有絲分裂或酶的作用，從而防止細(xì)胞再生必需的蛋白質(zhì)合成。植物類(lèi)抗癌藥常與其它抗癌藥合用于多種癌瘤的治療。植物類(lèi)抗癌藥主要有長(zhǎng)春堿、長(zhǎng)春新堿、三尖杉酯堿、足葉乙甙和威蒙。,5）激素： 6）雜類(lèi)：另外一些化療藥物

14、具有不同的作用機(jī)制，不屬于上面幾類(lèi)。其中包括門(mén)冬酰胺酶和維甲酸 7）免疫制劑：免疫制劑可以刺激癌癥病人的免疫系統(tǒng)更有效地識(shí)別和攻擊癌細(xì)胞。它們屬于特殊的化療范疇。,特殊提及,天然砒霜中提煉出的AS2O3注射液對(duì)M3型白血病有很好的效果.我國(guó)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)研制.,問(wèn)題,1.白血病都分成哪幾種?2.慢性白血病是不是急性白血病治療不徹底引起的呢?3.什么是難治/復(fù)發(fā)性白血病?4.除了白血病,血液腫瘤中的另兩類(lèi)大家族是什么?5.白血