血液學——其它血液病的細胞學檢驗

1、教學目標,類白血病、傳染性單核細胞增多癥、白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的概念，分析骨髓象時應(yīng)當注意的問題,上述疾病的實驗室檢驗，正確評價骨髓象的診斷價值,類脂性疾病、脾功能亢進,第四篇 其它血液病的細胞學檢驗,第十二章 類白和傳單,第一節(jié) 類白血病反應(yīng),一、概述:指機體受某種刺激而產(chǎn)生白細胞顯著增高,超過50×109∕L或血象中有一定比例的原幼稚細胞,表現(xiàn)為類似白血病的血象反應(yīng),二、特點：,1．血象中白細胞顯著增加,出現(xiàn)

2、原始和幼稚細胞,2．有明確的病因,3．原發(fā)病好轉(zhuǎn)時迅速恢復(fù)正常,4．預(yù)后良好,三、分類,1.按外周血白細胞總數(shù)分:白細胞增多性及白細胞不增多性,2.按病程分:急性和慢性,3.按細胞類型分:中性粒細胞型、淋巴細胞型、單核細胞型和嗜酸性粒細胞型等,四、檢驗,1.血象:除WBC增高且常有毒性變外,RBC、Hb和PLT無明顯變化,2.骨髓象:無明顯變化,中性粒細胞可有核左移和毒性變。紅系、巨系大致正常,五、診斷及鑒別診斷,第二節(jié) 傳染性單核

3、細胞增多癥,是EB病毒感染所引起的LC良性增生性傳染病。常經(jīng)唾液接觸傳播,以兒童和青少年多見,好發(fā)于秋末冬初,潛伏期10天,多數(shù)患者2個月內(nèi)自愈,（一）臨床表現(xiàn),1.發(fā)熱:不規(guī)則熱,伴頭痛及乏力,2.咽峽炎:為本病的主要癥狀,患者有劇烈咽喉痛及咳嗽,3.淋巴結(jié)腫大、脾腫大和皮疹:為本病最重要的體癥,（二）檢驗,1.血象:WBC(10-30)×109/L,LC增多,并出現(xiàn)異型LC。異淋分漿細胞型、單核細胞型和幼稚細胞型三種。RB

4、C、Hb和PLT多正常,2.骨髓象:無明顯改變,LC可增多,出現(xiàn)異淋,但不如血象改變明顯,組織細胞可增多,3.血清學試驗,⑴嗜異性凝集試驗:非特異性血清學反應(yīng),測定受檢者血清中棉羊紅細胞的異嗜性抗體的滴度,⑵抗EB病毒抗體檢查：對本病有診斷價值,（三）診斷與鑒別診斷,1.診斷:兒童或青年凡有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大或皮疹,血中LC大于50％,異淋大于10％,嗜異性凝集試驗陽性,排除傳染性單核細胞增多綜合癥即可確診,2.鑒別診斷

5、,第十三章 WBC減少和粒細胞缺乏癥,一、粒細胞的生成和破壞,（一）粒細胞的生成及分布,1.粒細胞的生成:原粒→早幼?！杏琢?2次分裂)→晚幼粒(16個)→桿狀粒→分葉粒。原粒-中幼粒為粒細胞的增殖池,晚幼粒-分葉粒為粒細胞的成熟池,2.粒細胞的分布,（二）粒細胞的衰老及破壞,二、WBC減少癥和粒細胞缺乏癥：外周血WBC持續(xù)低于4×109/L時稱為白細胞減少癥。當外周血WBC低于2×109/L且中性粒細胞低于0.

6、5×109/L時稱為粒細胞缺乏癥,（一）病因和發(fā)病機理,1.粒細胞的增殖和成熟障礙:主要由于化學藥物、放射線、嚴重感染等因素抑制粒細胞的再生和成熟,2.粒細胞的破壞和消耗過多:包括粒細胞在抗感染中破壞和消耗過多以及免疫性疾病的粒細胞減少,3.粒細胞的分布異常: 粒細胞在邊緣池增多,循環(huán)池減少,粒細胞總數(shù)正常,稱為假性粒細胞減少癥,（二）臨床表現(xiàn),1.白細胞減少癥:起病緩慢,患者常乏力、頭暈、納差、易感染,2.粒細胞缺乏癥:起病

7、急驟,患者常高熱、多汗、咽痛、易感染,（三）檢驗,1.血象:WBC減低,中性粒細胞減低并常見毒性變,LC相對增高,RBC和PLT大致正常,2.骨髓象:粒系常受抑制且有成熟障礙,LC、漿細胞、網(wǎng)狀細胞相對增加,紅系和巨系大致正常,3.其它檢驗,1)腎上腺素試驗:皮下注射腎上腺素,檢查粒細胞從邊緣池進入循環(huán)池,正常粒細胞增加少于2×109/L,超過則提示患者粒細胞分布異常(假性粒細胞減少癥),2)骨髓粒細胞貯備能力試驗:靜脈注

8、射地塞米松,檢查骨髓粒細胞儲存池的大小及釋放功能,3)血清溶菌酶測定:溶菌酶增高反應(yīng)粒細胞破壞增加,溶菌酶減低反應(yīng)粒細胞生成減少,(四)診斷:根據(jù)WBC+DC,結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診,但粒缺應(yīng)與再障、WBC不增多性白血病和惡組鑒別,第十四章 類脂質(zhì)沉積病:為常染色體隱性遺傳的類脂代謝紊亂性疾病?；颊哂捎陬愔|(zhì)分解代謝酶的缺陷,導致類脂質(zhì)分解障礙,在巨噬細胞內(nèi)沉積,引起一系列臨床癥狀,一、高雪病:由于缺乏葡萄糖腦苷酶,導致葡萄糖腦苷脂在

9、巨噬細胞內(nèi)沉積,形成高雪細胞,（一）臨床表現(xiàn),1.成人型:起病緩慢,肝脾進行性腫大,皮膚出現(xiàn)色素斑,出現(xiàn)骨痛,骨質(zhì)疏松等,2.嬰兒型:常在1歲內(nèi)發(fā)病,除肝脾腫大外,常有神經(jīng)系統(tǒng)退行性變,多在短期內(nèi)死亡,（二）檢驗,1.血象:輕或中度正細胞性貧血,白細胞和血小板常減少,2.骨髓象:出現(xiàn)高雪細胞,其PAS、蘇丹黑陽性,POX、NAP陰性。骨髓紅、粒和巨系均顯著增多,二、尼曼-匹克病:由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶,導致神經(jīng)鞘磷酸酯在巨噬細胞內(nèi)沉積,

10、形成尼曼-匹克細胞,（一）臨床表現(xiàn):常在1歲內(nèi)發(fā)病,患兒肝脾腫大、智力發(fā)育不全,病情進展迅速,常發(fā)生惡病質(zhì)導致死亡,（二）檢驗,1.血象:輕至中度正細胞性貧血,淋巴細胞和單核細胞胞漿中出現(xiàn)空泡,血小板可正常,2.骨髓象:出現(xiàn)尼曼-匹克細胞,內(nèi)含大量脂滴,為未分解的神經(jīng)鞘磷酸酯,瑞氏染色為空泡狀,其PAS染色空泡壁陽性,空泡中陰性,POX、NAP陽性,三、海藍組織細胞增生癥:屬于分化良好型組織細胞病,患者骨髓、肝脾出現(xiàn)大量的海藍組織細胞,

11、（一）臨床表現(xiàn):可見于任何年齡,患者肝脾腫大,血小板減少導致皮膚輕度紫癜,（二）檢驗,1.血象:PLT減少,脾亢時可全血細胞減少,2.骨髓象：出現(xiàn)海藍組織細胞，其蘇丹黑、PAS陽性,第十五章 脾功能亢進:是一種綜合癥,臨床表現(xiàn)為脾腫大,一或多種血細胞減少,（一）病因:原發(fā)性脾亢病因未明,繼發(fā)性脾亢見于慢性感染、充血性脾腫大、造血系統(tǒng)疾病、類脂沉積病等,（二）發(fā)病機理,1.過分阻留吞噬學說:當脾臟有病理性腫大時,過多的血細胞可在脾索內(nèi)

12、阻留、破壞,2.體液學說:脾亢時脾臟產(chǎn)生的某些體液因子能抑制骨髓造血功能或加速血細胞的破壞,（三）檢驗,1.血象:正細胞性貧血,可伴有白細胞減低或血小板減低,2.骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,可伴有粒系和巨系成熟障礙,3.其它檢查,1）超聲波測脾,2）紅細胞壽命測定：51Cr標記紅細胞，紅細胞半衰期?？s短,第十六章 血液病細胞學診斷概要,一、如何分析骨髓象和血象,(一)分析骨髓象時應(yīng)當注意的問題,1.要充分認識良好的取材、涂片、染色

13、的重要性,2.要按步驟全面地觀察涂片,3.綜合分析結(jié)果,(二)骨髓各系細胞變化的原因分析,二、正確評價骨髓象的診斷價值,1.一次骨髓檢驗不能完全說明體內(nèi)骨髓造血情況,2.骨髓中可能混有的外周血,3.瑞氏染色的局限性,4.形態(tài)學診斷的局限性,復(fù)習思考題,1.名詞解釋：類白血病反應(yīng)、傳染性單核細胞增多癥、白細胞減少癥、粒細胞缺乏癥,2.類白血病反應(yīng)分為哪幾類？怎樣鑒別診斷白血病與類白血病反應(yīng)？,3.異型淋巴細胞分為哪三型？,4.戈謝細胞、尼