2015再生障礙性貧血李樹(shù)梅

1、1,再生障礙性貧血,主講人：李樹(shù)梅 鄭大一附院兒科一病區(qū),2,一、再生障礙性貧血概述,再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障(aplastic anemia，AA) 是一種物理、化學(xué)、生物或不明因素作用使骨髓造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境嚴(yán)重受損，造

2、成骨髓造血功能減低或衰竭的疾病。以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。 　　確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。,定義,3,二、再生障礙性貧血病因,再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)：1.藥物是最常見(jiàn)的發(fā)病因素。2.化學(xué)毒物苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，

3、慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。3.電離輻射X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。,4,二、再生障礙性貧血病因,4.病毒感染病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，可能為丙型肝炎

4、，其余由乙型肝炎引起。5.免疫因素再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6.遺傳因素貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。,5,二、再生障礙性貧血病因,7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或P

5、NH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。8.其他因素罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。,6,三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn),再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)圖示,7,三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn),1.急性型再障　　起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著

6、病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。,8,三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn),2.慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜

7、，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。,9,四、再生障礙性貧血臨床類型,10,五、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)特點(diǎn),11,六、再生障礙性貧血診斷,1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無(wú)脾腫大。③骨髓檢查顯示

8、至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。,12,七、再生障礙性貧血治療,包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。　　慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜

9、合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作?！　〖毙孕皖A(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。,13,八、再生障礙性貧血療效標(biāo)準(zhǔn),（1）基本治愈：貧血和出血癥狀消失。血紅蛋白男達(dá)120g/L、女達(dá)100g/L，白細(xì)胞達(dá)4×109/L，血小板達(dá)80×109/L，隨訪1年以上未復(fù)發(fā)。（2）緩解：

10、貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男達(dá)120g/L、女達(dá)100g/L，白細(xì)胞達(dá)3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。（3）明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見(jiàn)值增長(zhǎng)30g/L以上，并能維持3個(gè)月。判定以上三項(xiàng)療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個(gè)月內(nèi)不輸血。（4）無(wú)效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血象未達(dá)明顯進(jìn)步。,14,九、再生障礙性貧血表現(xiàn),血腫,紫癜,瘀點(diǎn),面部蒼白,15,

11、十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理,再生障礙性貧血一般從表現(xiàn)的來(lái)看分類以下幾種護(hù)理類型：活動(dòng)無(wú)耐力有感染的危險(xiǎn)有損傷的危險(xiǎn)自我形象紊亂預(yù)感性悲哀知識(shí)缺乏,16,十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理,1、活動(dòng)無(wú)耐力注意觀察病情變化指導(dǎo)休息與營(yíng)養(yǎng) 根據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃，必要時(shí)臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。吸氧遵醫(yī)囑輸血,17,2.有感染的危險(xiǎn)觀察有無(wú)感染征象;鼓勵(lì)進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物;

12、預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染;預(yù)防外源性感染 保持室內(nèi)清潔，空氣流通;遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體免疫力 .,十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理,18,3.有損傷的危險(xiǎn) 出血病情觀察血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營(yíng)養(yǎng)，高維生素易消化食物。皮膚出血預(yù)防 保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。鼻出血的預(yù)防及護(hù)理，頭稍前傾

13、，保持鼻腔濕潤(rùn)，少量出血，用棉球填塞，無(wú)效時(shí)用1：1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù),十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理,19,4-5告知病人預(yù)防出血的措施： 不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙；不用牙簽剔牙，不用手指搔抓皮膚； 不用力咳嗽、擰鼻涕和過(guò)度用力大便； 禁食辛辣、刺激性飲食，保持大便通暢； 禁止熱敷，高熱時(shí)降溫，禁用醇??； 保證病人休息，避免情緒激動(dòng)； 防止頭部震蕩或

14、局部陽(yáng)光劇烈照射； 保持環(huán)境安靜，避免噪音； 不剃胡須、剪指甲等；各項(xiàng)操作時(shí)，如口腔、皮膚等護(hù)理，動(dòng)作輕柔；進(jìn)行各種穿刺術(shù)后延長(zhǎng)按壓時(shí)間，每次按壓不少于5min； 避免進(jìn)行有損傷性操作，如胃鏡、腸鏡、肛表測(cè)體溫、洗腸、導(dǎo)尿等，以免刺破粘膜。避免有損傷的動(dòng)作，如削蘋(píng)果等； 若某一局部出血，囑其穩(wěn)定情緒，勿緊張，盡量找到出血點(diǎn)及時(shí)按壓止血，并立即通知醫(yī)務(wù)人員處理。,十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理,20,6.知識(shí)缺乏 向病人

15、介紹有關(guān)血液病學(xué)的醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)和相關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí)。 尋求正常的信息，介紹新的有效的治療方法，相信科學(xué)，避免亂投醫(yī)亂用藥。 避免疾病的誘發(fā)因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等藥物；不接觸放射線、苯類制品等。 講述主要的治療、護(hù)理方法，以及潛在并發(fā)癥的預(yù)防。 給病人提供書(shū)面的護(hù)理知識(shí)，讓病人逐漸熟悉。 與病人共同商討治療護(hù)理計(jì)劃，對(duì)治療的全過(guò)程有更深的了解。,十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理,21,1、飲食注意：a、按醫(yī)囑進(jìn)食；b

16、、忌辛辣刺激性食物（生蔥、生姜、生蒜、辣椒等）、海鮮羊肉狗肉等熱性食物；c、忌煙酒，生冷油膩食物；d、給予高蛋白、高維生素、易消化食物，如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動(dòng)物肝臟、新鮮蔬菜及水果，多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血；e、對(duì)于有出血傾向者給予無(wú)渣半流質(zhì)飲食，少進(jìn)食帶刺、骨的食物，以防因刺傷而引起出血和感染。,十一、再生障礙性貧血注意項(xiàng),22,2、預(yù)防感染 日常生活中要注意增減衣服，避免受

17、涼。做好個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時(shí)通風(fēng)，少出入公共場(chǎng)所，外出時(shí)戴口罩。注意口腔衛(wèi)生，餐后睡前漱口。注意肛周清潔，便后坐?。捎貌?：1000高錳酸鉀溶液坐浴），女病人注意會(huì)陰清潔。若出現(xiàn)咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙齦腫痛、紅腫等，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院治療，以便早期外理。,十一、再生障礙性貧血注意項(xiàng),23,3、預(yù)防出血 根據(jù)病情適當(dāng)活動(dòng)，活動(dòng)時(shí)防止滑倒或外傷，以免傷后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙簽剔牙，