病理學(xué)腎小球腎炎與腎盂腎炎

1、第十七章 泌尿系統(tǒng)疾病Diseases of Urinary System,,解剖生理：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀胱和尿道組成。,,,,1.腎單位是由腎小球及其相連的腎小管組成。 2.腎小球由血管球和腎球囊構(gòu)成。,腎小球,,,第一節(jié) 腎小球腎炎,概念： 是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。 分類1、原發(fā)性腎小球腎炎 原發(fā)于腎臟并主要累及腎小

2、 球的獨立性疾病。2、繼發(fā)性腎小球腎炎 由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病 、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。3、遺傳性腎小球腎炎 指一組以腎小球改變?yōu)橹鞯?遺傳性家族性腎臟疾病。,一 、病因及發(fā)病機制 免疫復(fù)合物是引起腎小

3、球損傷的主要機制 1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 非腎小球自身抗原或外源性抗原，隨血流流經(jīng)腎臟，沉積于腎小球病變。,2 原位免疫復(fù)合物形成 抗體與腎小球內(nèi)固有的或植入的抗原成分直接發(fā)生反應(yīng)，形成復(fù)合物。 （線性熒光）,二、基本病理變化1.腎小球細(xì)胞增多（hypercellularity）腎小球系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，腎小球體積增大。2. 基底膜增厚和系

4、膜基質(zhì)增多 基底膜理化性狀改變、通透性增高、代謝轉(zhuǎn)換率降低，可導(dǎo)致血管袢或血管球硬化。,3.炎性滲出和壞死 中性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞和纖維素滲出，毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，并可伴血栓形成。4. 玻璃樣變和硬化 沉積的血漿蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基質(zhì)致玻璃樣變。,5.腎小管和間質(zhì)的改變 腎小管上皮細(xì)胞可發(fā)生變性。管腔內(nèi)出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞或細(xì)胞碎片凝聚形成的管型。腎間

5、質(zhì)可發(fā)生出血、水腫，并有少量炎細(xì)胞浸潤。腎小球發(fā)生玻璃樣變或硬化時，腎小管可萎縮、消失。間質(zhì)可纖維化。,三、臨床表現(xiàn),腎小球腎炎引起不同的臨床表現(xiàn)和體征，包括尿量的改變（少尿、無尿、多尿或夜尿）、尿性狀的改變（血尿、蛋白尿和管型尿）、水腫和高血壓。,臨床表現(xiàn)主要有以下幾種類型：1.急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome） 起病急，常表現(xiàn)為明顯的血尿、輕至中度蛋白尿，常有水腫和高血壓。嚴(yán)重者出現(xiàn)蛋質(zhì)血癥。

6、2. 快速進行性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome） 起病急，進展快。出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿改變后，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性腎功能衰竭。,3.慢性腎炎綜合征 （chronic nephritic syndrome） 終末階段：多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。 氮質(zhì)血癥（azotemia）：腎小球病

7、變使腎小球濾過率下降，引起血尿素氮和血漿肌酐水平增高，此類生化改變稱為氮質(zhì)血癥。 尿毒癥（ uremia）：發(fā)生于急性或慢性腎功能衰竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一系列自體中毒的癥狀和體征。,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎　acute diffuse proliferative glomerulonephritis 以毛細(xì)血管叢的系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞為主，以A組乙型溶血性鏈球菌感染最為常見，常發(fā)生在感染后1-4周。

8、多見于5-14歲兒童。臨床主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。,病因與發(fā)病機制： 病原微生物感染為引發(fā)疾病的主要因素。最常見的病原體為A族B型溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株（12、4和1型）。腎炎通常在感染1-4周后發(fā)生，此間隔期與抗體形成時間相符。急性增生性腎炎由免疫復(fù)合物引起，但確切抗原成分尚未闡明。,病理變化 肉眼：大紅腎或蚤咬腎。,,電鏡：基底膜和臟層上皮細(xì)胞之間有駝峰狀致密物沉積。免疫熒光：顆粒狀。,,鏡下：腎小球

9、 腎小管 間質(zhì),臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合癥少尿、蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等。結(jié)局：（1）多數(shù)痊愈；（2）少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性；（3）極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎。,（二）急進行性腎小球腎炎 （rapidly progressive glomerulonephritis）又稱新月體性腎小球腎炎（ crescentic glomerulonephritis, CrGN） 病理學(xué)特征為腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，新月

10、體形成。,分類、病因和發(fā)病機制 免疫學(xué)和病理學(xué)可分為以下三型：I型：抗腎小球基膜性腎炎。II型：為免疫復(fù)合物性腎炎，我國較常見。免疫熒光檢查顯示顆粒狀熒光。III型：免疫反應(yīng)缺乏型。免疫熒光和電鏡均不能檢查出腎組織內(nèi)抗基底膜抗體或抗原抗體復(fù)合物。,病理變化肉眼：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，皮質(zhì)表面有點狀出血。切面皮質(zhì)增厚。,鏡下：Crescentic glomerulonephritis,電鏡： 各型均

11、見基底膜缺損、斷裂。免疫熒光：I型為線性熒光，II型為顆粒狀熒光，III型為陰性。,臨床病理聯(lián)系：快速進行性腎炎綜合癥—先出現(xiàn)血尿，快速出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥，晚期發(fā)生腎功能衰竭。結(jié)局：其預(yù)后與新月體性形成的數(shù)目有關(guān)；（1）少于50%預(yù)后較好；（2）50~80%可維持或緩解；（3）80%以上則腎功能不能恢復(fù)。,（三）慢性腎小球腎炎 是各型腎炎發(fā)展到晚期的共同結(jié)果。病變特點是大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和

12、硬化，又稱慢性硬化性腎小球腎炎。病因和發(fā)病機制：（1）部分有明顯腎炎的病史；（2）部分無明顯腎炎的病史。,病理變化。,,,光鏡：,臨床病理聯(lián)系：慢性腎炎綜合癥——進行性貧血、持續(xù)性高血壓、多尿、夜尿和低比重尿、氮質(zhì)血癥，最后發(fā)展為尿毒癥。結(jié)局：多數(shù)病變緩慢進展，積極治療可控制發(fā)展，晚期可形成腎衰、心衰等。,第二節(jié) 腎盂腎炎,復(fù)習(xí)腎小球腎炎,,,,,一、腎盂腎炎（pyelonephritis）,由感染引起的累及腎盂

13、、腎間質(zhì)和腎小管的炎性疾病。,一﹑概述,(一)細(xì)菌感染引起的累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎性疾病，是泌尿系統(tǒng)的多發(fā)病，常見病， 分為急性和慢性兩類，女性多見，男女發(fā)病率1：10。(二)臨床癥狀：發(fā)熱，腰部酸痛，血尿，膿尿，晚期可以出現(xiàn)腎功能不全和高血壓，甚至是尿毒癥。,二﹑病因和發(fā)病機制,（一）病因60％～80％由大腸桿菌引起，急性腎盂腎炎常由一種細(xì)菌引起，慢性腎盂腎炎由混合感染引起 常有誘因作用：1.尿路阻塞；2.醫(yī)源

14、性因素；3.尿液反流。,泌尿道正常防御機能：1.尿液的沖刷作用2.膀胱壁能產(chǎn)生抗體3.前列腺液的殺菌作用4.尿道的防逆流結(jié)構(gòu)以上泌尿道正常防御機能受到破壞，易發(fā)生急性腎盂腎炎。,致病誘因：1.尿路阻塞2.醫(yī)源性因素3.先天性畸形4.女性尿道短,二﹑病因和發(fā)病機制,（二）發(fā)病機制1. 下行性感染：較少見，以金黃色葡萄球菌感染為主，兩腎同時發(fā)病腎皮質(zhì) 腎小球 腎小管

15、 腎間質(zhì) 腎盂2. 上行性感染：常見。以大腸桿菌感染為主，一側(cè)或雙側(cè)腎病變腎盂 腎間質(zhì) 腎小管。很少累及腎小球。,,,,,,,,,泌尿道逆行,血液循環(huán),大腸桿菌G-,葡萄球菌G＋,梗阻逆流,膿毒血癥，抵抗力↓,單側(cè)多,雙側(cè)多,腎盂炎較重，向 皮質(zhì)條索狀蔓延,腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延,腎盂腎炎不同感染途徑的比較,上行感染 血源性感染

16、 途徑 病因 發(fā)病因素 部位 病變特點,,,,泌尿道逆行,血液循環(huán),大腸桿菌G-,葡萄球菌G＋,梗阻逆流,膿毒血癥，抵抗力↓,單側(cè)多,雙側(cè)多,腎盂炎癥較重，向 皮質(zhì)條索狀蔓延,腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)，腎盂蔓延,（一）急性腎盂腎炎由細(xì)菌感染引起的腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥，是尿路感染的重要部分。其發(fā)生一般與下尿路感染

17、有關(guān)。病因和發(fā)病機制病因：主要是大腸桿菌，其次是變形桿菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌、副大腸桿菌、腸球菌、葡萄球菌和糞球菌等。急性腎盂腎炎多由一種細(xì)菌引起。感染途徑：1.上行性感染：常由泌尿道炎癥引起，最常見。2.血源性感染：全身感染的一部分，較少見。,急性腎盂腎炎,由細(xì)菌感染引起的腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥，是尿路感染的重要部分。其發(fā)生一般與下尿路感染有關(guān)。 主要致病因素：尿道粘膜損傷、尿路梗阻和膀胱輸尿管 反流等。,一

18、﹑概述,二﹑病理變化,上行性感染病變可為單、雙側(cè)性。血源性感染多為雙側(cè)性。 (一)大體： 腎臟增大，表面充血，有散在、稍隆起的黃白色膿腫。 病灶可彌漫可局限。多個病灶可融合，形成大膿腫。 切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，并向皮質(zhì)延伸，可有膿腫形成。 腎盂粘膜充血水腫，表面有膿性滲出物。,,腎體積稍增大，腎盂粘膜充血水腫，有膿性滲出物,病理變化,腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫 切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、出

19、血，表面積膿,,光鏡：灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死。,四﹑臨床病理聯(lián)系 (一)全身：起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)，白細(xì)胞增多(二)腰痛、腎區(qū)扣擊痛 (三)尿頻、尿急、尿痛 (四)膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿 另外，由于病變呈灶性分布，并且很少累及腎小球，一般不出現(xiàn)高血壓，氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭,并發(fā)癥：,1.壞死性乳頭炎：糖尿病 嚴(yán)重尿路阻塞2.腎盂積膿3.腎周圍膿腫,,腎 盂 積 膿,,,,病理變化,五﹑預(yù)

20、后,積極合理治療→痊愈（大多數(shù)） 梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，,治療不當(dāng)→慢性腎盂腎炎,（二）慢性腎盂腎炎病因及發(fā)病機制：1.慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路阻塞使感染反復(fù)發(fā)生，并有大量疤痕形成。腎臟病變?yōu)閱蝹?cè)或雙側(cè)。2.慢性反流性腎盂腎炎：更常見。具有先天性膀胱輸尿管反流或腎內(nèi)反流的病人常反復(fù)發(fā)生感染，導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)慢性腎盂腎炎。,病理變化 (一)大體：體積縮小，上、下極不規(guī)則凹陷性疤痕，病變兩側(cè)不對稱，切面皮髓質(zhì)界限不清，腎

21、乳頭萎縮，腎盞和腎盂變形，腎盂粘膜粗糙。,(二)鏡下：慢性非特異性炎 1.局灶性的間質(zhì)纖維化和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。 2.部分腎小管萎縮，部分?jǐn)U張，腔內(nèi)有均質(zhì)紅染的膠樣管型。 3.腎盞粘膜及粘膜下組織慢性炎細(xì)胞浸潤及纖維化。 4.細(xì)、小動脈玻璃樣變和硬化。 5.后期部分腎小球纖維化和玻璃樣變。,慢 性 腎 盂 腎 炎腎盂粘膜慢性炎性細(xì)胞浸潤,,慢 性 腎 盂 腎 炎,腎小管管腔內(nèi)蛋白管型,似甲狀腺濾泡,,臨床病理聯(lián)系：1.

22、間歇性無癥狀性菌尿或急性腎盂腎炎癥狀的間隔性發(fā)作2.多尿、夜尿3.低鉀、低鈉和代謝性酸中毒4.高血壓5.氮質(zhì)血癥和尿毒癥,結(jié)局：及時治療并消除誘發(fā)因素，病情可被控制。嚴(yán)重者可發(fā)生尿毒癥，也可因高血壓引起心力衰竭，危及生命,病例討論,病史摘要 患者，女性，46歲，家庭婦女。因體弱、疲乏2±年，終日思睡伴惡心、嘔吐、納差1月入院。2年前開始出現(xiàn)乏力、身體虛弱，常有低熱（體溫38C左右），且小便逐漸頻繁。近2月來，皮膚搔癢

23、，1月前出現(xiàn)終日思睡，感惡心，偶伴嘔吐，1周前氣促，呼出氣中有氨味。,體格檢查：慢性病容、嗜睡，面色蒼白，體溫37.8℃，脈搏104次／min，呼吸25次／min，血壓135/75mmHg。多處皮膚搔癢抓痕，淺表淋巴結(jié)無異常，雙肺散在濕鳴，胸骨柄兩側(cè)可聞及心包摩擦音。腹部：無異常發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未引出病理反射。,血培養(yǎng)：無細(xì)菌生長。尿液：蛋白（＋），比重1.008，查見白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型。尿培養(yǎng)：大腸桿菌生長。X線檢查：兩肺野呈不規(guī)

24、則片狀模糊陰影，以下部多見。心界不增大。腎影稍縮小。 入院后予以支持及對癥治療，但體溫不退。2周后體溫升高，且不規(guī)則，住院期間輸血數(shù)次，病情無好轉(zhuǎn)。入院后第22日神志不清，第26日搶救無效死亡。,尸檢摘要 雙肺重1650g，切面見部分區(qū)域?qū)嵶?，但擠壓時僅少量液體溢出，鏡下見肺淤血、水腫，肺泡腔內(nèi)大量纖維蛋白及少許單核細(xì)胞，特殊染色未查見病原體。心包上有纖維蛋白附著，心臟各瓣膜未見畸形和贅生物，組織切片檢查：心肌纖維變性，心外膜大

25、量纖維蛋白附著，其間少量淋巴細(xì)胞浸潤。,腎臟：左腎65g，右腎75g，雙腎表面見大小不一之顆粒狀改變，并見多個不規(guī)則分布的凹陷性瘢痕，切面皮髓質(zhì)分界不清，腎盂黏膜粗糙。組織切片見多數(shù)腎小球纖維化、透明變性，相應(yīng)腎小管消失，代之以大量纖維組織并有多量淋巴細(xì)胞及少許嗜中性粒細(xì)胞浸潤，部分腎小球呈代償性肥大，相應(yīng)腎小管高度擴張，管腔內(nèi)有管型。腦重1450g，腦溝變淺，腦回增寬，小腦扁桃體疝形成，組織切片見部分神經(jīng)細(xì)胞變性，腦水腫。,討論1．