肝內(nèi)膽管囊腺瘤

1、肝內(nèi)膽管囊腺瘤Hepatobiliary cystadenoma（HBCA）,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 林娜郵箱：839946199@qq.com,,肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,,,容易發(fā)生癌變。其起源于異位形成膽囊的胚,胎組織或迷走錯(cuò)構(gòu)瘤樣膽管。,,肝膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的囊性腫瘤,,,容易發(fā)生癌變。其起源于異位形成膽囊的胚,胎組織或迷走錯(cuò)構(gòu)瘤樣膽管。,肝內(nèi)膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的良性囊性腫瘤,容易

2、發(fā)生癌變。起源和組織發(fā)生：異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯(cuò)構(gòu)瘤樣膽管異位卵巢組織,一、臨床資料性 別：女性（超過80%）發(fā)病年齡：大于30歲，50歲為發(fā)病高峰臨床癥狀：無(wú)特異性，消化不良，腹脹、腹痛、黃疸、腹部腫塊實(shí)驗(yàn)室檢查:腫瘤標(biāo)記物一般正常,二、組織病理學(xué)HBCA類似于胰腺和卵巢來(lái)源的粘液性囊腺瘤囊腫內(nèi)壁上皮細(xì)胞具有分泌功能，可分為粘液性和漿液性二種亞型鏡下囊壁纖維組織類似卵巢樣纖維組織,有小

3、囊形成,囊壁內(nèi)襯黏液樣及漿液樣上皮。,,三、治療方法HBCA雖然發(fā)展較慢, 但是發(fā)展為惡性的概率高達(dá)30%根治性完整切除——合適的治療方案開窗引流術(shù)或部分切除——局部復(fù)發(fā)率高, 腫瘤惡變,四、影像學(xué)表現(xiàn)單發(fā)，多病灶少見多房，單房少見囊壁、分隔薄且均勻，增強(qiáng)持續(xù)延遲強(qiáng)化CT：低密度囊性 各囊密度可不均質(zhì)、液液平 囊壁及分隔可有點(diǎn)狀鈣化MRI：囊液信號(hào)多樣——有助于診斷 （粘液、蛋白、膽

4、汁、血性液體）MRCP：肝內(nèi)膽管分支進(jìn)入腫瘤內(nèi)，肝內(nèi)膽管無(wú)擴(kuò)張,提示惡性征象：分隔增厚壁上結(jié)節(jié)或乳頭狀突起囊內(nèi)出血以及伴粗大鈣化,女 58歲 反復(fù)右上腹痛2周，再發(fā)1天,手術(shù)記錄：腫物位于左肝內(nèi)葉，約7×7×6cm大小，呈囊樣改變，邊界清楚。標(biāo)本：左肝腫物約7×7×6cm，呈囊樣，內(nèi)有混濁黃色液體。,肝內(nèi)膽管囊腺瘤,肝內(nèi)膽管囊腺瘤伴感染,體檢發(fā)現(xiàn)天肝占位10 女 54歲

5、,五、鑒別診斷,惡性：肝內(nèi)膽管囊腺癌 囊性轉(zhuǎn)移瘤 孤立性囊性肝細(xì)胞癌 肝內(nèi)未分化肉瘤,良性：肝膿腫 肝囊腫 肝包蟲病,肝膿腫,女 50歲 畏寒、發(fā)熱1周,肝囊腫,女 65歲 體檢發(fā)現(xiàn)肝囊腫6年余,肝包蟲病,肝內(nèi)膽管囊腺癌,肝內(nèi)膽管囊腺癌,女 62歲 體檢發(fā)現(xiàn)右肝腫物3年,囊性轉(zhuǎn)移瘤,直腸癌術(shù)后1年,肝內(nèi)未分