血液病-急性白血病 ppt課件

1、急性白血病,目 錄,分類臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷鑒別診斷治療和預(yù)后,分 類,急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病,分 類,急性非淋巴細(xì)胞白血病——8個(gè)亞型M0——急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1——急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2——急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒細(xì)胞白血病,分 類,M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病M5——急性單核細(xì)胞白血病M6——急性紅白血病M7——急性巨核細(xì)胞白血病,

2、分 類,急性淋巴細(xì)胞白血病——分3型L1——以小細(xì)胞為主L2——以大細(xì)胞為主L3——以大細(xì)胞為主，大小較一致，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)，非洲兒童多見(jiàn),,臨床表現(xiàn),貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),貧 血,約2/3患者在確診時(shí)有中度貧血某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血機(jī)理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干細(xì)胞以及紅系祖細(xì)胞無(wú)效性紅細(xì)胞生成溶血其它：急性失血、化療藥物阻礙DNA代謝,,發(fā) 熱,半數(shù)以上

3、患者以發(fā)熱起病可以是低熱，也可以是高熱>38.5℃常提示繼發(fā)感染感染以咽峽炎、口腔炎最多見(jiàn)，肺部感染、肛周炎及肛周膿腫也常見(jiàn)皮膚粘膜感染易形成蜂窩織炎胃腸道感染常是膿毒血癥的主要來(lái)源泌尿系感染時(shí)尿路刺激癥狀不明顯早期多由革蘭氏陽(yáng)性菌引起長(zhǎng)期反復(fù)抗生素治療后，革蘭氏陰性菌多見(jiàn),發(fā) 熱,發(fā)生感染的機(jī)制中性粒細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體

4、的入侵院內(nèi)感染：細(xì)菌常呈耐藥性,,出 血,約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向未并發(fā)DIC而死于出血者占38～44%并發(fā)DIC而死于出血者占20～25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血,出血機(jī)制,血小板減少和功能異常：最重要的原因血管壁損傷凝血障礙：最常見(jiàn)的類型是DIC抗凝物質(zhì)增多：感染可使出血加重,,器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),淋巴結(jié)腫大50%ALL診斷時(shí)有淋巴結(jié)腫大，多為淺表淋巴結(jié)腫大在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴

5、結(jié)腫大多見(jiàn)肝脾腫大以ALL最為顯著表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦,器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病急淋最常見(jiàn)常發(fā)生在緩解期，也可發(fā)生在活動(dòng)期輕者無(wú)癥狀或輕度頭痛重者：腦膜炎表現(xiàn)，但不發(fā)熱可引起：壓迫和浸潤(rùn)視神經(jīng)——失明視網(wǎng)膜浸潤(rùn)——出現(xiàn)盲點(diǎn)交通性腦積水——頭痛、惡心、視力模糊、眼外展麻痹,器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛眼部：綠色瘤、眼球突出、復(fù)視口腔和皮膚：牙齦增生睪丸：無(wú)痛性腫大，

6、易致髓外復(fù)發(fā)心臟和呼吸系統(tǒng),,實(shí)驗(yàn)室檢查,血象和骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)血液生化改變腦脊液改變,急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng),急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng),,各亞型的免疫學(xué)鑒別,各亞型的免疫學(xué)鑒別,,染色體和基因改變,染色體和基因改變,,腦脊液改變,壓力增高白細(xì)胞數(shù)增多蛋白質(zhì)增多糖定量減少涂片可以找到白血病細(xì)胞,,診 斷,臨床表現(xiàn)體征血象骨髓象,診 斷,診斷成立后，應(yīng)

7、進(jìn)一步分型。,,鑒別診斷,全血細(xì)胞減少,——風(fēng)濕熱,——再生障礙性貧血,兒童發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、心動(dòng)過(guò)速,鑒別診斷,骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細(xì)胞異常巨幼細(xì)胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期,,治 療,一般治療化學(xué)治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療睪丸白血病的治療骨髓移植,一般治療,防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血：使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥：多飲水

8、，別嘌醇維持營(yíng)養(yǎng),,化學(xué)治療,策略：目的——達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期原則——早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段、個(gè)體化應(yīng)用——每一療程持續(xù)7～10天，間歇2周再用第二療程誘導(dǎo)緩解階段→完全緩解→鞏固強(qiáng)化階段4～6療程→維持階段,完全緩解,白血病的癥狀和體征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞

9、≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常,化學(xué)治療,急淋白血病VP方案（兒童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在緩解前或至少緩解開(kāi)始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療：甲氨蝶呤、阿糖胞苷,化學(xué)治療,急非淋白血病誘導(dǎo)緩解方案：DA、HOAP、HA方案、維A酸、砷制劑鞏固強(qiáng)化方案：原方案、其他方案毋須長(zhǎng)期維持,,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源防治：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化